ПОРОКИ СЕРДЦА


ПОРОКИ СЕРДЦА
ПОРОКИ СЕРДЦА. Содержание: I. Статистика ...................430 II.  Отдельные формы П. с. Недостаточность двустворчатого клапана . . . 431 Сужение левого атглю-вентрикулярного отверстия ......"................436 Сужение устья аорты..............4 44 Недостаточность клапанов аорты.......446 Недостаточность трехстворчатого клапана. . . 453 Сужение правогоатрио-вентрикулярн. отверст. 454 Комбинированные пороки...........45 5 III.  Компенсация и декомпенсация при П. с. . . 456 IV.  Функциональная диагностика при П. с. ... 463 V. Рентгенодиагностика П. с............464 VІ. Профилактика и лечение П. с.........468 VІI. Совместимость П. с. и туберкулеза легких . . . 475 VІII. Врожденные П. с...........• .... 476 Порок сердца (vitium cordis), старинное. сохранившееся и по наст, время обозначение для поражения клапанного аппарата сердца. Но понятие, обозначаемое этим термином, более широко, т. к. болезненный пронесс, ведущий к повреждению клапанов, никогда не ограничивается последними, а в той или иной степени задевает и миокард, а иногда и перикард; т. о. все сердце в целом становится б. или м. «порочным». Мало того, сопровождающие П. с. симптомокомплексы выходят за пределы самого сердца и в немалой части зависят от тех или иных изменений всей сердечно-сосудистой системы в связи, с одной стороны, с прямым (анатомическим) ее повреждением, а с другой—в силу нарушения кровоснабжения во всем организме, пат. колебаний кровяного давления, нарушения сосудистого тонуса и др. Т. о. приходится говорить уже о «пороке» всего аппарата кровообращения. Но и этим дело не ограничивается , и в картине «порока сердца» надо учитывать и ряд определенных изменений в различных других органах и системах, к-рые возникли в них отчасти под влиянием тех же причин, к-рые привели к повреждению клапанного аппарата сердца (инфекция, артериосклероз), отчасти под влиянием нарушения кровоснабжения этих органов, отчасти же развившихся самостоятельно, но повлиявших решающим образом на всю клинич. картину порока (склероз венечных сосудов, поражение миокарда, тяжелый упадок кроветворения, гломерулонефрит, вегетативные неврозы, гипертония и пр.). Поэтому при изучении П. с. внимание исследователя ни в коей мере не должно замыкаться в определении изменений клапанного аппарата и возникших вследствие этого расстройств кровообращения. Следует иметь в виду и еще одно существенное обстоятельство. Если каждое хрон. заболевание имеет свою историю развития с известными этапами, свою динамику, то нигде она не представлена так ярко, как в течении напр. ревматических П. с, которые, медленно вырастая из инфекции (эндокардита), складываются в определенные симптомокомплексы, характерные для поражений того или другого клапана или отверстия, но приобретают совершенно различное значение в зависимости от повторных вспышек инфекции (endocarditis recurrens), от меняющихся условий труда и быта. Поэтому при классификации П. с. совершенно недостаточно отметить анат. дефект, мало указать и на состояние аппарата кровообращения в данное время (достаточность или недостаточность), а необходимо отметить темп наступающих болезненных расстройств, строго приурочивая их к конкретной обстановке, а также к сопутствующим заболеваниям. Таким образом диагноз П. с, включающий в себя. 1) определение анатомического дефекта, 2) достаточности кровообращения, 3) сопутствующие болезненные состояния и 4) характеристику динамики всего процесса в соответствии с условиями труда и быта, будет нести в себе и элементы трудового прогноза, т. е. станет в действительности диагнозом преимущественно функциональным. I. Статистика. Количество клапанных поражений сердца составляет в среднем около 25% общего числа сердечно-сосудистых заболеваний; Ромберг (по последней статистике) дает более высокий процент (760 на 2 218). По данным вскрытий на общее количество трупов падает след. процент: по Розенштейну (Rosenstein)—9,2%, по Фром-мелю (Frommel)—3,5%, по Давыдовскому (на 53 959 вскрытий)-—4,1%. Необходимо однако отметить малую доказательность статистик вскрытия и статистик обращаемости в клиники и б-цы, т. к. в них не исключен элемент случайности; это сказывается и на распределении б-ных по половому признаку: по Нейштабу (Neustab) П. с. среди женщин встречаются в 2,7 раза чаще, чем у мужчин, у Плеша (Plesch) мужчин было больше на 6%; по статистике Мед.-биол. ин-та— 40% мужчин и 60% женщин. Вопрос о значении наследственного фактора мало освещен, т. к. наталкивается на большие методические трудности. В статистике Плеша лишь в 9,3% была наследственная отягощен-ность (П. с. отца или матери), у Нейштаба—в 12,1%. Очень неудовлетворительны статисти-ки, пытающиеся установить влияние рода занятий. Если в отношении пола, наследственности и профессии в качестве этиологического момента для П. с. нет ясности, то все авторы единодушны в оценке роли инфекций, относя на их долю ок. 3/4 всех П. с.,хотя и здесь вопрос решается не легко, так как одно наличие той или другой инфекции в анамнезе еще не дает права заключать об этиологической зависимости. Жалобы б-ных также не всегда доказательны, т. к. немалое количество П. с. вначале течет совершенно бессимптомно (см. ниже). По материалам Мед.-биол. ин-та (500 случаев) почти половина всех б-ных (47%) не могли отметить момента, с к-рым они могли бы связать свое заболевание. По всем авторам на первом месте стоит «ревматическая» инфекция (острый суставной ревматизм, хорея и др.): по Троицкому— 45,7%, Гутману (Guttmann) — 58,3%, по данным клиники Ромберга—47,8%, по Плещу—49,4%, по материалам Мед.-биол. ин-та— 42,6%, причем б-ные связывали свое заболевание с острым суставным ревматизмом лишь в 22,6%, а в 8,8% обвиняли ангину. Все остальные инфекции по Плешу дают лишь 31%, а по Зеленину—лишь 10,6%. Наблюдения указывают на большое значение полиартрита. Должна быть отмечена и частота ангин. Преобладающее значение для аортальных пороков имеет сифилис, обращает на себя внимание также очень частая комбинация аор- тальных пороков с заболеванием почек (кар-дио-ренальный синдром). Артериосклероз может повести к изменению гл. обр. клапанов аорты, хотя и другие клапаны не защищены от склеротического процесса. Роль травм невелика: чаще оказываются пораженными клапаны аорты, причем наличность эндокардита пови-димому способствует отрыву клапанов. Описано пулевое ранение сердца с повреждением митрального клапана и пучка Гиса при вполне доброкачественном течении порока. В качестве редких находок отмечаются в литературе опухоли клапанов (фибромы, миксофибромы), которые также могут нарушить правильное их функционирование. Следует иметь в виду, что основной процесс, повлекший за собой изменение в клапанном аппарате сердца, накладывает определенный отпечаток на пат.-анат. картину, что и позволяет на секции без особого труда -произвести разграничение межщу ревматическим заболеванием, атероматозом, сифилисом. Клиницист, сопоставляя данные анамнеза, локализацию поражения, сопутствующие заболевания, динамик/ П. с, нек-рые особенности симптоматологии, также со значительной степенью вероятности может высказаться в пользу той или иной этиологии страдания, что конечно имеет и практическое значение. Важно кроме того составить суждение о степени анатомич. повреждений, которая, не являясь единственным моментом, определяющим тяжесть заболевания, все же нередко предрешает характер течения и исход П. с. II. Отдельные формы пороков сердца. Недостаточность двустворчатого клапана. Из отдельных форм приобретенных пороков по данным статистики наичаще встречается недостаточность двустворчатого клапана (insuffi-cientia valvulae mitralis, s. bicuspidalis). Хотя далеко не все данные, полученные при изучении динамики искусственных пороков у животных, могут быть использованы в клинике (у людей редко встречаются чистые формы пороков и кроме того имеется ряд изменений в других органах, связанных с перенесенными заболеваниями, с разнообразными условиями труда и быта), все же знакомство с элементарными изменениями в работе сердечно-сосудистой системы при экспериментальных условиях облегчит понимание симптоматологии приобретенных пороков у человека. Виггерс (Wiggers) так рисует ход гемодинамических изменений у животного после искусственно вызванной недостаточности двустворки. Вслед за утратой клапаном возможности вполне закрывать отверстие часть крови во время систолы забрасывается в левое предсердие, и пат. явления развиваются в следующем порядке: 1) вследствие обратного поступления крови во время систолы кровяное давление в аорте падает, максимальное внутрижелудочковое давление понижается, систолическое и диастолическое давление в артериях падает, пульсовое давление уменьшается. 2) Давление в левом предсердии повышено, наполнение левого желудочка поэтому происходит совершеннее, диастолическое расширение и начальное напряжение увеличиваются, левый желудочек выбрасывает большее количество крови в аорту и обратно в предсердие. Наступает в конце-кон-нов длительное состояние, при к-ром, как и в норме, левый желудочек в своем опорожнении вполне соответствует правому. 3) Увеличенное количество крови воспринимается расширенным левым предсердием, венами и капилярами легких, что ведет к нек-рому замедлению тока крови в этих сосудах и нек-рому ограничению дыхательной поверхности легких. Однако изменения невелики, и отметить заметные колебания давления в легочной артерии не удается. 4) Правый желудочек в противовес распространенному мнению повидимому не принимает участия в компенсации порока. У человека длительное существование относительной недостаточности двустворки, напр. в начале аортальных пороков, дает гипертрофию правого желудочка. 5) По истечении 5—20 мин. систолическое артериальное давление возвращается к норме, диастолическое же остается несколько повышенным. Т. о. среднее артериальное давление падает, среднее давление в предсердиях повышается, кровь из артериальной системы в большем количестве перекачивается в венозную. Однако опасность порока заключается не в извращениях кровяного тока, а в тех моментах, к-рые ослабляют сердечную мышцу, делают ее неспособной приспособляться к пат. условиям. Опыты с веществами, понижающими сократительную силу миокарда (хлоралгидрат, хлороформ), показали быстрое нарастание застоя в малом кругу. Следовательно в сердечной мышце лежит ключ к пониманию явлений декомпенсации.—Э тиология. На первом месте стоит острый суставный ревматизм, на втором—сифилис; не малый процент надает на случаи с невыясненной этиологией; другие инфекции имеют небольшое значение, еще меньшее-—травма. Патологическая анатомия. Двустворчатый клапан обезображен в большей или меньшей степени рубцами, стягивающими его створки, к-рые уплотнены и часто склеены с папилярными мышцами; в процесс могут вовлекаться и сухожильные нити, к-рые, укорачиваясь, препятствуют полному замыканию клапана; наоборот, при разрыве сухожильных нитей клапан при систоле желудочка может вывернуться в предсердие. Описаны явления пристеночного эндокардита вне клапанного аппарата, даже прободающие язвы предсердий (Плеш). Получающееся при этом забрасывание крови в предсердие определяется не только состоянием клапана, но и направлением кровяной волны в левом желудочке в связи с из-I менением его конфигурации в результате его ! расширения и гипертрофии. Левое предсердие как правило расширено и гипертрофировано; легочная артерия и большие венозные стволы растянуты и нередко склерозированы. Правый желудочек гипертрофирован. Часто находят расширенным и гипертрофированным и правое предсердие. Динамика кровообращения несколько отлична от экспериментальных находок; левый желудочек, растягиваясь большим количеством изливающейся из переполненного предсердия крови (тоногенное расширение), отвечает (по закону Старлинга) более мощной систолой и, постепенно гипертрофируясь, осуществляет систолу с большей быстротой и си-j лой, вследствие чего легче преодолевается сопротивление давления в аорте и меньшее количество крови забрасывается в предсердие. Растяжение левого предсердия и повышение давления в малом кругу выражены относи-] тельно мало. Чрезвычайно характерна также | длительная бессимптомность при этом пороке в i смысле полного отсутствия жалоб со стороны б-ного, почему сердечное заболевание нередко обнаруживается лишь случайно (при различных освидетельствованиях). Описанные выше пат.-анат. изменения со стороны малого круга, а также и правого предсердия могут быть отнесены за счет дополнительных расстройств, связанных с явлениями уже наступившей «декомпенсации».—При относительной недостаточности, которая встречается приблизительно в 7з всех случаев клинически обнаруженного порока, чрезвычайно частой, по мнению Ашофа почти патогномоничной, секционной находкой является выраженная гипертрофия папилярных мышц, к-рая происходит наряду с общей гипертрофией левого желудочка и зависит от того, что относительная недостаточность развивается гл. обр. при повышении давления в большом кругу (гипертония, почечные страдания). При этом уклонение от экспериментальных находок еще больше. Клиническая картина в стадии отсутствия расстройств периферического кровообращения. Выше уже упомянуто, что в течение ряда лет после сформировавшегося порока он может не давать никаких субъективных ощущений; страдающие им могут о нем совершенно не подозревать, нести большую физ. работу и даже принимать участие в спортивных состязаниях. Объективно порок определяется по следующим данным. Границы сердца пер-куторно смещены несколько влево (за счет левого желудочка) и вверх (за счет левого предсердия или вернее его ушка), правая граница не обнаруживает изменений; толчок без особых уклонений. Рентгенологически [см. отд. табл. (ст. 463—464), рис. 2] определяется «сглаживание талии», т. е. исчезание угла между нижней левой дугой (левый желудочек) и сосудистым пучком, т. к. он заполняется ушком левого предсердия. Легочная артерия обычно выдается также больше нормы (в связи с повышением в ней давления) (рис. 1 и 2). При аускультации вы-^_^ ^-^          слушивается систоличе- / Д [ \ ский шум как резуль-

Рисунок 1. Недостаточность Рисунок 2. Недостаточность митрального клапана        митрального клапана

(«стоячее яйцо»).               (треугольная форма). тат прохождения крови из левого желудочка в левое предсердие вследствие неполного закрытия левого атрио-вентрикулярного отверстия. Барри (Barry) относит его появление к т. н. пресфигмической фазе систолы; по Фрею и Фромму (Frey, Fromm), шум определяется в более поздний период «опорожнения». Шум как правило лучше всего выслушивается у верхушки сердца, однако вовсе нередко его максимум падает на место прикрепления к грудине хряща III ребра, где лежит ушко левого предсердия (точка Naunyn'a). Наунин и Куршман находили его здесь чаще всего в свежих случаях, тогда как в дальнейшем (возможно, в связи с увеличением папилярных мышц) он передвигается книзу, к соску. Наряду с шумом выслушивается и первый тон, отчасти прове- денный с трехстворки, отчасти вследствие напряжения остатков двустворчатого клапана, но чем сильнее выражена недостаточность дву-створки, тем первый тон на верхушке слабее. При значительной недостаточности он может совершенно отсутствовать. При грубых музыкальных шумах тон может заглушаться. Выслушивание всегда следует производить как в вертикальном, так и в горизонтальном положении, а также после умеренного физ. напряжения. В связи с нек-рым повышением давления в малом кругу выслушивается как правило умеренное усиление (акцент) 2-го тона на легочной артерии. Этот акцент (симптом Sco-da) может исчезать в зависимости от изменения кровообращения в двух противоположных направлениях: 1) при ослаблении правого желудочка (и возникновении относительной недостаточности трехстворки) и 2) при усилении работоспособности левого желудочка (повышении давления в большом кругу и снижении в малом). При выслушивании легких иногда определяется «саккадированное» (прерывистое) дыхание вследствие пульсаторного давления на дыхательные пути расширенного левого предсердия. Со стороны пульса и кровяного давления никаких заметных отступлений от нормы не имеется. Минутный объем крови находится в пределах средних цифр (Плеш). Кровяное давление нормально. В виду отсутствия расстройства циркуляции больные обычно не жалуются на одышку и не обнаруживают заметной синюшности.—Э лектрокардио-г р а ф и я. Предсердный зубец Р или несколько увеличен или же, что чаще, особых уклонений от нормы не представляет. Желудочковый комплекс указывает на умеренное преобладание правого желудочка: в 1-м отведении уменьшенный зубец R и выраженный S, во 2-м и 3-м зубец R высокий, Т—сравнительно низкий. Отличие эндокардитического шума при недостаточности двустворки от систолических шумов другой натуры представляет большой практический интерес. Как уже было отмечено-, в а/з всех случаев, когда при жизни определялся систолический шум] в области митрального-клапана, аутопсия не обнаруживала анат. его поражения. Какое значение имеет эта находка с точки зрения клинициста? Нужно иметь в виду, что систолические шумы, выслушиваемые у верхушки сердца или в т. н. 5-й точке (Куршман-Наунина), имеют различное происхождение, а следовательно и неодинаковое значение. Шум при относительной (мышечной) недостаточности клапана, возникающей вследствие ослабления круговых мышечных тяжей у основания левого желудочка, указывает на изменения в миокарде, что в отношении работоспособности сердца может иметь более неблагоприятное значение, чем небольшие анат. изменения в клапане при здоровой мышце сердца. Систолический шум,. появляющийся в зависимости от ослабления папилярных мышц, вследствие чего митральный клапан выворачивается при систоле левого желудочка в сторону предсердия, имея несколько иной патогенез, чем в предыдущем случае, должен расцениваться так же, как и при ослаблении мышечного кольца. Наоборот, выворачивание клапана внутрь желудочка при гипертонии папилярных мышц (опыты Савицкого и Михайлова с применением адреналина) также может вызвать шум, к-рый следовательно имеет противоположное значение (вегетативный невроз, перевозбуждение при псих, и физ. напряжении). Возможно, что систолические шумы, встречающиеся в юношеском возрасте, того же происхождения (гипертонические). Что касается т. н. малокровных шумов, то несомненно при глубоком упадке питания и кроветворения (кахексия, тяжелое малокровие) они могут зависеть от мышечной недостаточности митрального клапана, чаще повидимому образуются не в атрио-вентрикулярном отверстии, а в устьи легочной артерии в связи с ускорением тока и уменьшением вязкости крови, и выслушиваются во 2-м левом межреберьи лучше, чем в 5-й точке, и лишь редко определяются у верхушки сердца. Систолические шумы при Базедова б-ни (см.) повидимому двоякого происхождения: слышимые на легочной артерии зависят от имеющегося при этом заболевании ускорения тока крови, определяемые же в 5-й точке или у верхушки в различных стадиях тиреотоксикоза— обусловливаются нарушением тонуса круговых и папилярных мышц. Сказанное важно практически иметь в виду, т. к. небольшие сдвиги t° при повышении функции щитовидной железы в связи с систолическим шумом нередко служат поводом к диагностированию эндокардита. К той же диагностической ошибке приводит неправильная оценка шума при различных инфекционных заболеваниях: ускорение сердечной деятельности (шум на легочной артерии), ослабление сердечной мышцы (шум в 5-й точке или у верхушки сердца) при значительной интоксикации и в особенности при миокардите. Описаны систолические шумы, появляющиеся при расстройствах сердечного ритма в связи с ослаблением мышечной силы или изменением кровенаполнения левогожелудочка: Жеродель(Оегаи-del) находил относительную недостаточность митральных клапанов при блокаде (переполнение желудочков в очень длинной диастоличе-ской фазе); Галли (Galli) наблюдал при перемежающемся пульсе (pulsus alternans) систолический шум соответственно слабому сокращению сердца; Пан (Pan)—при pulsus bigeminus во время экстрасистолической волны. С кровенаполнением связан также и систолический шум при недостаточности клапанов аорты (перенаполнение и расширение левого желудочка). Для шумов, не связанных с анат. повреждением митральных клапанов, в общем характерна значительная их изменчивость (в зависимости от положения тела, душевного состояния ит. п.). Таким образом систолический шум, определяемый при выслушивании, еще не указывает на порок сердца. С другой стороны, при анат. поражении клапанного аппарата могут отсутствовать шумы («немые» пороки); диагностика в таких случаях основывается на других данных аускультации (различные акценты и т. п.), главным же образом на всей клинич. картине (анамнез, конфигурация сердца, электрокардиография и пр.). Течение порока чрезвычайно разнообразно и поэтому совершенно бесплодна попытка дать какую-либо общую характеристику; во всяком случае оно менее всего зависит от самого порока, т. е. изменения клапана, и в гораздо большей степени от состояния сердечной мышцы, которая в свою очередь вовлекается в поражение под влиянием инфекции, интоксикации, артериосклероза и т. п. страданий. Гибнут б-ные обычно от присоединившихся заболеваний: различных инфекций, особенно связанных с изнуряющим сердце каш- лем («опыт» Вальсальвы и Мюллера), как напр. бронхопневмония и плеврит (Боткин, Плеш), а также при явлениях кахексии (Henschen). Прогноз в связи со сказанным также неопределенен. В общем он делается сомнительным после того, как стали обнаруживаться признаки расстройства циркуляции («декомпенсаций»). Однако и здесь приходится считаться с тем, -что митральные пороки, если они в общем декомпенсируются легче и быстрее, чем аортальные, то и компенсируются вновь лучше, чем последние. Профилактика. В нашем распоряжении нет средств, предупреждающих развитие клапанных поражений при инфекциях. Правильный уход во время эндокардита, щадящий гл. об. сердечную мышцу, может обеспечить в дальнейшем более благоприятное течение порока. Леченный сифилис дает меньше шансов на поражение клапанного аппарата, чем нелеченный. Профилактика склер отичес-I кой недостаточности митрального клапана заключается во всей сложной системе профилактики артериосклероза, т. к. клапанные изменения лишь довольно поздно осложняют собой картину распространенного артериосклероза.—Требует специальной оценки вопрос о роли физич. нагрузок. На основании физиол. данных следует признать правильным применение определенных мускульных напряжений в качестве мероприятия, укрепляющего сердечный мускул (см. ниже). В такой же мере важно поддержание на достаточной высоте тонуса нервной системы, «бодрости духа», внушением определенного оптимизма в смысле отношения к наступившему дефекту в сердце. Каждому врачу известны т. н. «иатрогенные», т. е. внушенные врачом, расстройства сердечной деятельности (ангионевротические явления, перебои, общая подавленность), которые нарушают работу сердечно-сосудистого аппарата в период пат. ее перестройки. Потому-то благоприятные условия труда и быта явятся в дальнейшем решающим фактором сохранения «компенсации». Вопрос о том, следует ли уже с самого начала поставить больного с описываемым пороком в условия ограниченной нагрузки, не должен решаться схематически в виде общего положения, а оцениваться в каждом отдельном случае вполне конкретно, с учетом существующей возможности трудоустройства. Профессий тяжелого физ. труда и требующих большого нервного напряжения следует все же избегать, несмотря на неоднократно наблюдаемые случаи сохранения полной трудоспособности при подобных проф. нагрузках, т. к. мышечный труд есть сердечно-сосудистый труд. Оценка степени инвалидности также будет зависеть не только от формального определения порокаи в озможного функционального испытания, но и от всей совокупности условий труда и быта. Лекарственная терапия при отсутствии явлений декомпенсации обычно излишня; к ней приходится прибегать лишь в случае нервных наслоений (при явлениях легкой возбудимости сердца особенно охотно назначают бромистый хинин по 0,15x3) и при выраженном малокровии (Ferrum hydrogenio reductum до 3,0 pro die). Сужение левого атрио-вентрикулярного отверстия (stenosis mitralis). Экспериментальные данные (по Виггерсу) складываются менее благоприятно, чем при недостаточности двуствор- чатого клапана. Исследования Морица (Moritz) показали, что работа левого желудочка (вычисленная по его формулам) понижена, работа правого желудочка остается без перемены. По данным Званковской в поздних стадиях порока повышается работа и правого желудочка. Кровь, скопляющаяся в левом предсердии в силу ненормального препятствия к оттоку, предъявляет к нему повышенные требования, давление в нем повышается (Мс. Dowall): вся задача «компенсации» этого порока падает так. обр. на тонкостенный и слабосильный отдел сердца (левое предсердие). При небольшом сужении предсердие сравнительно удачно справляется с этой задачей; расстройства кровообращения отсутствуют. При значительном стенозе малый круг переполняется, давление в легочной артерии повышается. Наоборот, левый желудочек в диастоле недостаточно наполняется кровью, чтоведет и к уменьшению выбрасываемой с каждой систолой количества крови. Этиолог и я. Если «ревматическая инфекция» все еще в значительном проценте случаев может быть обвинена в образовании порока, то все же она (при неосложненном митральном стенозе) встречается реже, чем при других пороках. Зато значительно повышается процент случаев невыясненной этиологии, что заставляет думать о влиянии на образование порока условий развития организма (Duroziez). За это же говорят значительное преобладание женского пола, сопутствующие ему женские заболевания (эндометрит, миомы матки), анемия, хлороз (гипофункция яичников), а также общий инфантилизм, недоразвитие сердечнососудистой системы, туб. интоксикация; чаще, чем другие пороки, митральный стеноз определяется уже в раннем юношеском возрасте. Мус-суар (Moussoir) сомневается во врожденности митрального стеноза и винит в его происхождении инфекции: скарлатину, lues, tbc. Кроме того вполне допустима и противоположная точка зрения, по к-рой описанные аномалии конституции могут явиться следствием нарушения кровообращения при сформировавшемся в раннем детстве пороке. Патол огоан атомические и патофизиологические данные. К сужению атрио-вентрикулярного отверстия ведет изменение как самого кольца, к-рое вследствие известковых отложений становится малоподатливым, так и клапанов (сращение и рубцовые обезображивания створок), а также и" сухожильных нитей, которые приобретают хрящевую консистенцию и тем затрудняют прохождение крови из предсердия в желудочек. От комбинации и глубины всех этих анат. нарушений зависит и степень стеноза атрио-вентрикулярного отверстия (Plesch). Левое предсердие всегда гипертрофировано и расширено. Правый желудочек, к-рому приходится преодолевать высокое давление в легочной артерии, гипертрофируется. Правое предсердие также расширено и гипертрофировано, повидимому в связи с нарушениями кровообращения в большом кругу. Левый желудочек в большей части случаев представляется атрофичным, иногда же его находят вполне нормальным и даже гипертрофированным (Lenhartz). Последняя находка совершенно не соответствует условиям кровообращения при этом пороке (сравнительная недогрузка левого желудочка) и должна найти свое объяснение в сопутствующих заболеваниях (нефрит, перикардит). Клиническая картина. В отличие от недостаточности случаи стеноза раньше повидимому попадают под врачебное наблюдение, что связано с большей тяжестью заболевания, довольно скоро обращающего на себя внимание как больного, так и окружающих. Жалобы сводятся обычно к общей слабости и одышке, особенно после физ. напряжения. И слабость и одышка зависят прежде всего от характера порока, при к-ром выравнивание кровообращения («компенсация») падает в значительной степени на слабый отдел сердца (левое предсердие). Слабость в известной своей части может быть отнесена к часто обнаруживаемой общей недоразвитости, одышка же может зависеть и от других моментов, обусловливающих расстройство кровообращения в малом кругу: эмфизема, кифосколиоз, выпоты в плевральные полости, в перикард и др. Вообще же одышка мало свойственна митральным поражениям и связана как правило с нарушением силы левого желудочка (при аортальных пороках). Плеш полагает, что при митральном стенозе вследствие малого наполнения левого желудочка его ак-комодативная способность понижена, что может ' повести к развитию dyspnoe. В общем же одышка более выражена лишь тогда, когда имеется значительное переполнение кровью легочных капиляров. Синюшность при выраженном стенозе является выдающимся симптомом: бросаются в глаза фиолетово-красные щеки, к-рые при поверхностной оценке можно смешать с лихорадочной окраской, особенно у чахоточных (вообще нередки ошибки в сторону диагносцирования tbc легких). Следует иметь при этом в виду склероз легочных артерий (Ер-pinger и Wagner), а также токсический энтеро-генный цианоз (Дитрих и др.). Резко выраженный атероматоз легочной артерии может явиться прямым последствием данного порока на почве длительного повышения кровяного давления в малом кругу. Более выраженный цианоз встречается при других, гл. обр. врожденных пороках (см. ниже). Кровохарканье в связи с переполнением легочных сосудов—характерный симптом при этом пороке (при недостаточности митрального клапана оно встречается значительно реже), а иногда носит характер настоящей «сердечной чахотки» (haemophtisie cardi-aque франц. авторов): дело идет или о паренхиматозном кровотечении или о геморагических инфарктах в связи с большой склонностью к развитию тромбов, к-рые иногда могут свободно вращаться в полости левого предсердия и, закупорив митральное отверстие, вести к внезапной смерти. Вследствие скопления в легких кровяного пигмента в мокроте обнаруживаются т.н. «клетки сердечных пороков» (см. Мокрота). Размеры сердца. Перкуторно сердце увеличено вверх (более значительно, чем при insufficientia mitralis) и'вправо; правый желудочек занимает почти всю абсолютную тупость сердца и дает ясную пульсацию в подложечной области; толчок также может происходить за счет правого желудочка с образованием отрицательной кардиограммы (Mackenzie), левый желудочек (левая граница) оказывается или на месте или даже несколько уменьшенным; увеличение влево встречается в виде исключения (см. выше). При развитии порока в детском возрасте образуется «сердечный горб». Рентген, исследование обнаруживает типичное митральное сеодце (рис. 3 и 4) [см. также отд. табл. (т. XVІII, ст. 79—80), рис. 5]. Нейман и 4S9 44ft Ленк (Neumann, Lenk) при резком расширении левого предсердия, когда оно значительно отходит вправо, видели его выбухание в виде второй дуги над правым предсердием. Подтверждая эту находку, Асман (Assmann) наблюдал и слева вдвигание правого желудочка в виде добавочной дуги под левой нижней дугой (левого желудочка). Шотт (Schott) приводит случаи, в которых сильно растянутое левое предсердие настолько далеко заходило в сторону правого легкого, что это вело к рентгенодиагностиче-ским ошибкам (перикардит, плеврит) с последующими пункциями этой области. Боткин часто находил у места прикрепления к грудине III ребра крепитирующие хрипы от при-

Рисунок 3.                                   Рисунок 4.

Рисунок 3. Сушение левого атрио-вентрикулярного отверстия. Левое предсердие—OG. Рисунок 4. Сушение левого атрио-вентрикулярного отверстия. Аортальная дуга мала и стоит высоко, средняя левая дуга заметно выпячена (легочная артерия и левое ушко левого предсердия). Левый желудочек мал. «Талия» сердца сравнительно со всем сердцем широка. фия дает некоторое представление о динамике левого предсердия: во время диастолы желудочка предсердие не только сначала не спадается, но первую Vis сек. еще более растягивается и лишь после этого начинает спадаться. Эта методика дает некоторые опорные точки для диференциальной диагностики между стенозом отверстия и недостаточностью клапана. В связи с переполнением малого круга находится паралич левого возвратного нерва. Ноткин собрал 52 случая, описанные в литературе, в которых прижатие нерва происходило или непосредственно растянутой легочной артерией или же через левое предсердие и легочные вены; иногда же имелся начинающийся неврит без особого сдавления нерва. Рентген, а также успех лечения наперстянкой позволяют исключить аневризму аорты. Ортнер (Ort-ner) склонен объяснять паралич возвратного нерва также давлением расширенного правого предсердия. В виду того что переполненные кровью и растянутые предсердия и большие сосуды помещаются в средостении, могут обнаруживаться симптомы его сдавления. Ландольфи (Land о If i) описывает следующий медиастиналь-ный синдром при митральном стенозе: анизо-кория вследствие сдавления симпат. нерва растянутым левым предсердием, pulsus differens вследствие прижатия левой подключичной артерии, паралич возвратного нерва от давления сильно расширенного левого предсердия, мра-морность кожи в области сердца от затруднения кровяного тока по медиастинальным венам и болевые явления. — С ердечные боли. Нельзя присоединиться к мнению Нот-нагеля (Nothnagel), считающего, что боли в груди при митральном стенозе не встречаются. Наоборот, они встречаются нередко, но- сят различный характер и зависят от разнообразных причин. Аурикулярный болевой пункт (часть медиастинального синдрома) состоит, по Вакезу (Vaquez),B самостоятельной или вызванной надавлением боли между позвоночником и срединным краем левой лопатки. Наблюдались даже настоящие припадки angina pectoris, которые по исследованиям Гохрейна (Hochrein) могут объясняться сдавлением места отхожде-ния a. coronariae sinistrae. Аускультация представляет большое многообразие звуковых находок: 1) I тон у верхушки вследствие малого кровенаполнения левого желудочка резко усиленный, хлопающий. 2) II тон над легочной артерией (из-за повышения давления в малом кругу) акцентуирован и нередко раздвоен («ритм перепела»). Потен объяснял появление I хлопающего тона у верхушки внезапным напряжением измененного митрального клапана при его открытии (claquement de l'ouverture mitral). Этот аус-культативный признак очень важен, т. к. изолированное усиление I тона ни при каком другом болезненном состоянии не встречается (при arhythmia perpetua наряду с громкими обнаруживаются и тихие первые тоны). 3) II тон над аортой обычно несколько ослаблен за исключением случаев с артериальной гипертонией (см. ниже). 4) Считается наиболее характерным наличие диа'столического шума над верхушкой, к-рый зависит от пат. условий движения крови из левого предсердия в левый желудочек. Однако эти условия настолько разнообразны, что шум вовсе отсутствует (по данным Henschen'a) в 1/3 случаев стеноза; по Плешу же, в пожилом возрасте в 2/3 имеется «афонический стеноз». Это зависит от того, что в происхождении шума играют роль и величина сужения, и изменение сухожильных нитей (Плеш), и фнкц. состояние левого предсердия. Имеющийся налицо шум дает различные вариации: то он слышится только в начале диастолы, тотчас за II тоном («протодиастолический» шум Потена), то, наоборот, лишь в конце диастолы, в стадии пресистолы, перед первым тоном («пресистоли-ческий»), очень редко он определяется лишь в средине диастолы («мезодиастолический»), иногда же он заполняет всю диастолу, представляя при этом характерные волны спадения и нарастания силы (спадение—decrescendo—при протодиастолическом шуме и нарастание—crescendo-—при пресистолическом). Наиболее важной из этих вариаций представляется пресисто-лический шум, т. к. он позволяет судить о фнкц. состоянии левого предсердия; при ослаблении предсердий он утрачивает свой нарастающий характер, а вместе с прекращением деятельности предсердий (напр. при arhythmia perpetua) исчезает и шум. Прямое доказательство этой зависимости представил Шеллонг (Schel-long), записавший электрокардиограмму и фонограмму при блокаде сердца с митральным стенозом: шум слышался (и записывался) только в момент сокращения предсердий. Принимается, что при значительном стенозе шум может заполнить всю диастолу, при сужениях же, не очень резко выраженных, только усиление тока во время сокращения предсердий (предси-столы) может вызвать шум (пресистолический); этот последний наичаще и определяется. Звуковой феномен можно воспроизвести в виде следующего сочетания звуков: 1) при пресистолич. шуме «ш-то-то» («х-то-то»); 2) при протодиастолическом—«то-то-шш»; 3) при заполнении всей диастолы—«ш-то-то-шш». Наиболее частая комбинация пресистолического шума и «перепелки» воспроизводится так: «ш-т6-то-т6»(рис. 5). Иногда •трудно бывает сказать, имеется липресистоличе-ский (очень короткий) шум или расщепление I тона (в зависимости от неодновременности в систолировании обоих желудочков), при воспроизведении звуков получается нечто вроде: «тра-та-та». Усиленные и раздвоенные тоны и in in in in           in in            m 1БШ ..„iiilll I .....ill I I liili,, I lnb ^ „mill lllih, A k, .....ill 11 .Jill 11 a                 b                       с                          d Рисунок 5. Вариации диастолического шума: а—«ш-тб-то» (пресистолический); Ъ — «то-то-шш» (протодиасто-лический); с—«ш-то-то-шш» (протодиастоличесгага и пресистолический); d — «ш-то-то-то» (пресистолический и «перепелка»). разнообразные шумы позволили Боткину сравнить аускультативные находки при митральном стенозе со звуками кузницы. Отмеченные звуковые явления можно определять при помощи осязания: если приложить ладонь к области сердца, то получается определенное ощущение трех толчков: I хлопающий и II раздвоенный (при «перепелке»); во время пресистолы или же на протяжении всей диастолы ладонь воспринимает- дрожание, напоминающее то ощущение, к-рое получает рука, когда она гладит мурлыкающую кошку; со времен Корвиза-ра и JIaeHHeKa(Corvisart,Laennec) этот симптом и называется «кошачьим мурлыканьем» (fremisse-ment cataire). Это дрожание наиболее отчетливо воспринимается в самом крайнем левом участке сердечного толчка (Edens). В отношении диференциального д и а г н о-з а нужно иметь в виду, что наиболее выдающийся аускультативный симптом, именно пресистолический шум, как было указано выше, может отсутствовать при несомненном стенозе, а с другой стороны (в общем, правда, очень редко), определяется и при других заболеваниях: феномен Флинта при недостаточности клапанов аорты (см. ниже), при перикардиаль-ных сращениях (Fischer, Steel), при чрезвычайно растянутых сердцах. Биккель (Bickel) находил его вместе с систолическим шумом у ба-зедовиков. Иногда присоединяется диастоли-ческий шум, зависящий от относительной недостаточности клапанов сильно расширенной легочной артерии (Graham Steel). Систолический шум у верхушки, выслушиваемый нередко при описываемом пороке, зависит от относительной недостаточности двустворчатого, чаще же трехстворчатого клапана, над которым тогда и выслушивается более отчетливо. Постоянно определяемый достаточно выраженный систолический шум у верхушки указывает на сложный порок левого предсердно-желудочкового отверстия, к-рый встречается гораздо чаще, чем «чистый» (изолированный) стеноз, и имеет свойственную ему клин, картину (см. ниже—комбинированные пороки). Пульс всегда несколько чаще нормы: это зависит повидимому от некоторого уменьшения количества крови, выбрасываемой за одно сокращение, так что для поддержания кровообращения на нормальной высоте (для сохранения нормального объема циркуляции) необходимо большее количество ударов в одну минуту; при этом ускоряющий рефлекс исходит или из вен легочного круга или из самого сердца (Плеш). Следует также принять во внимание указание Беинбриджа, что при быстром венозном кровяном токе тахи- кардия легче обеспечивает перекачивание крови из венозной системы в артериальную, давая подъем артериального и падение венозного давления. Порок нередко течет при тяжелых формах расстроенного ритма. В силу перенапряжения левого предсердия оно часто служит источником экстрасистол, которые могут складываться в настоящие приступы пароксизмальной тахикардии. При дальнейшем ухудшении фнкц. состояния предсердия могут наступать отдельные вспышки или длительное состояние трепетания или чаще мерцания предсердий, отражающиеся на деятельности желудочков в виде их беспорядочного систолирования (см. Аритмии сердца, arhythmiaperpetua) ,что в значительной степени подрывает питание миокарда и ведет к дальнейшему ухудшению работы сердца. В виду того что пресистолический шум обусловливается сокращением левого предсердия (см. выше), он исчезает при возникновении мерцательной аритмии. Правда, иногда все же удается при некоторых сокращениях сердца выслушивать пресистолический шум. Это зависит от того, что наряду с мерцанием предсердия может иметь место и трепетание, т. е. более или менее полноценная систола предсердия, находящая выражение в достаточно ясно обозначенном зубце Р электрокардиограммы (см. Аритмии сердца). Наполнение пульса в связи с малым поступлением крови в левый желудочек, а следовательно в аорту, уменьшено (puls. parvus). Иногда наполнение пульса слева оказывается менее выраженным—pulsus differens (Miktedir Effendi). Это явление, более заметное в лежачем положении, Савельев относит за счет давления на аорту (по Ландольфи—на левую подключичную артерию) со стороны левого предсердия. Кровяное давление как правило несколько понижено. Виггерс особенно при тахикардии находил систолическое давление пониженным, диастолическое же повышенным. Сали (Sahli), наоборот, считает правилом повышение артериального давления и ставит это явление в связь с нарушением циркуляции. И действительно, гипертония обнаруживается чаще при явлениях «декомпенсации». Левин (Lewin), a также Боас и Финеберг (Boas, Fineberg) на основании большого статистического материала (около 4 000 случаев) установили связь гипертонии с возрастом: в возрасте ниже 40 л. гипертония при митральном стенозе встречалась лишь в 7%, в возрасте же выше 40 л.—в 55%, причем этот процент выше обычного для данного возраста. В основе чаще всего лежал артериосклероз, иногда на аутопсии находили поражение почек. — Электрокардиография является хорошим подспорьем при постановке диагноза: она дает наиболее легкую возможность установить характер расстройства сердечного ритма; выраженная пра-вограмма (преобладание правого желудочка) встречается как правило; особенно ценно изучение состояния предсердий: предсердный зубец Р значительно увеличен, иногда состоит из 2 волн (несовпадение в сокращениях левого и правого предсердий). Зеленин приводит случай, где большой зубец Р был единственным опорным пунктом при постановке прижизненного диагноза,к-рый подтвердился на аутопсии. Течение, прогноз. Дать общую характеристику невозможно, однако есть нек-рые б. или м. характерные черты, к-рые могут быть здесь отмечены. Выше' уже говорилось, что митральные пороки в отличие от аортальных 443                                                                                      ПОРОКИ чаще сопровождаются общей водянкой, легче декомпенсируются, но зато легче поддаются лечебным мероприятиям. Это положение больше относится к недостаточности митрального клапана, чем к сужению митрального отверстия. При стенозе отеки менее значительны (Edens), но зато имеется больше склонности к образованию тромбов, кровохарканию и появлению трепетания предсердий. Виггерс кроме того отмечает, что переполнение малого круга, яв- ; ляясь ближайшим гемодинамическим последствием стеноза, не имеет при этом пороке большого прогностического значения, при недостаточности же клапана расстройства легочного кровообращения являются уже признаком начинающейся декомпенсации. Прогностика омрачается, когда вследствие перерастяжения левого предсердия и изменения его фнкц. состояния сердце утрачивает ритм (см. выше): тахикардия (при частой форме мерцательной аритмии) и беспорядочность сокращений желудочков («бесплодные систолы», биение «впустую»—а | vide) истощают миокард, сердце расширяв!- \ ся, достигает больших размеров (cor bovinum); правый желудочек, растягиваясь, обусловливает относительную недостаточность трехстворки со свойственной этому пороку симптоматологией (см. ниже); расстройства кровообращения (переполнение вен большого круга, отеки, асцит) достигают значительных размеров, что в свою очередь ухудшает питание самого сердца. Относительная недостаточность трехстворчатого клапана может наступить и без мерцательной аритмии, равным образом и мерцательная аритмия (особенно медленная форма) может долгое время (вопреки мнению Плеша) существовать без тяжелых расстройств циркуляции. Решает ' судьбу б-ного обычно присоединяющаяся инфекция, вовлекающая в поражение сердечную мышцу или перикард. Смертельный исход, как и при других пороках, чаще наступает от присоединяющихся заболеваний: эндокардит, перикардит, нефрит, tbc, диабет, рак и др. Работоспособность, трудоустройство. Данный порок в связи с механизмом «компенсации» (главная тяжесть падает на слабое левое предсердие) заставляет опасаться расстройств кровообращения при значительных нагрузках на сердечно-сосудистый аппарат. Для женщин весьма важное значение имеет беременность. При выборе профессий, при оценке пригодности для участия в спортивных упражнениях наличие митрального стеноза заставляет быть крайне осторожным и запрещать трудовые процессы и физкультурные приемы, требующие больших физ. напряжений. Нельзя | при этом пользоваться простым указанием на профессию, а нужно иметь точное представление о всех подробностях трудового процесса у данного б-ного, т. к. нередко при профессиях т. н. легкого физ. труда по местным условиям производства требуется поднятие тяжести (подноски какой-нибудь детали к станку и т. п.). При трудовой экспертизе необходимо в таких случаях точно оговорить, от каких трудовых процессов б-ной должен быть отстранен-—в порядке ли предоставления инвалидности (III группы) или простых указаний заводоуправлению (вне группы). Запрещение всякого физ. труда при достаточной амплитуде аккомодации (отсутствие циркуляторных расстройств, одышки, синюхи) нецелесообразно, т. к. физ. труд является фактором тренировки сердечно-сосудистого аппарата, а следовательно и фактором «компенса- СЕРДЦА                                                                                    444 ции» (адаптации). В тех же случаях, когда наступают циркуляторные расстройства, хотя бы в малой степени (опухание печени, отеки на ногах), необходимо «прекратить работу, связанную с физ. напряжением. Появление кровохаркания (в особенности повторного), расстройств сердечного ритма (в первую очередь мерцательной аритмии) заставляет признать б-ного нетрудоспособным (II группа инвалидности, к-рая в дальнейшем—при необходимости постельного содержания—может быть заменена и I). Профилактика и здесь главн. обр. должна основываться на предупреждении различных инфекций (в особенности ревматической). При профилактических мероприятиях у лиц с диагносцир,ованным уже пороком помимо отмеченных выше принципов профотбора и трудоустройства следует принимать во внимание степень анат. повреждения отверстия: грубый (музыкальный) шум, заполняющий всю диастолу с «кошачьим мурлыканьем», ясный «ритм перепелки», значительное растяжение левого предсердия. Выраженная гипертрофия правого желудочка (ясная пульсация в подложечной области) указывает на хорошее приспособление его к повышенному давлению в малом кругу. Важным признаком начинающегося ослабления правого желудочка является расширение сердца вправо и ослабление (resp. исче-зание) акцента на II тоне легочной артерии. Методы фнкц. диагностики могут способствовать выяснению трудового прогноза. Сужение устья аорты (stenosis aortae). Экспериментальные данные. При зажатии аорты виутрижелудочковое давление повышается, опорожнение левого желудочка ухудшается несмотря на удлинение его систолической фазы, кровяное давление (особенно систолическое) падает; вследствие медленного тока крови через суженное устье аорты получается характерная пульсовая волна с отлогим подъемом и таким же спадением (pulsus tardus). При большом препятствии к кровяному току левый желудочек растягивается, в нем застаивается кровь; застой передается левому предсердию, к-рое (на моделях Морица) было найдено переполненным кровью и увеличенным; при таких условиях и правое сердце принимает участие в преодолении препятствия. При быстром проведении эксперимента левый желудочек отвечает на нарастание препятствия экстрасистолами. Количество крови, выбрасываемое в аорту в 1 минуту, несколько уменьшено.— Патологоанатомические и патофизиологические находки. В виду того что в этиологии стеноза аорты артериосклероз играет большую роль, изменены не только клапаны, как бы нафаршированные известковыми отложениями у их мест прикрепления к кольцу, что и ведет к сужению, но и сама аорта и другие крупные артерии, а также и коронарные сосуды обнаруживают признаки атероматоза. Левый желудочек резко гипертрофирован, его расширение в отличие!от экспериментальных данных встречается редко, лишь при длительной декомпенсации, когда находят растяжение и левого предсердия и правого желудочка (Gerhardt). Очевидно при медленном нарастании препятствия у человека желудочек к нему приспособляется, не давая заметного расширения (Edens). Кац и Фейль (Katz, Fell) в 9 случаях аортального стеноза нашли, что время напряжения несколько удлинено, время же изгнания и продолжительность всей систолы желудочков значительно увели- 44 в

чены.—Э тиология. Кроме упомянутого уже артериосклероза к стенозу могут вести также ревматические, септические и люетические поражения. В общем же это очень редкий порок, не превышающий 1,5—5% среди остальных клапанных поражений сердца (Хавкин нашел 1,5%, Ромберг—2,59%, Плеш—5%). Клиническая картина. В огромном большинстве случаев начало заболевания проходит совершенно бессимптомно и едва ли когда-либо улавливается. Особая медленность развития болезненного процесса и его доброкачественность имеют место при страдании гл. обр. артериосклеротического характера; при других формах сравнительно рано выступают изменения, которые сводятся к следующему. Сердце при перкуссии увеличено влево и незначительно книзу. Толчок легко определяется в виде хорошо очерченного упругого подъема. Рентген, картина дает такие же отношения: сердце увеличено влево и имеет вид не вполне лежащего яйца, левый желудочек образует закругленный край (Gerhardt), в общем—нерезко обозначенное «аортальное сердце» (рис. 6). Аорта обычно заметно не расширена, если нет далеко зашедшего процесса в ней самой. При аускуль-тации выслушивается грубый си столич. шум, к-рый легко определяется в виде «кошачьего мурлыканья» на грудине и толчке. Нужно иметь в виду, что и шум имеет те же два пункта максимальной интенсивности (на рукоятке грудины и под верхушкой); отличить его от шума недостаточности митрального клапана можно по одинаковому характеру шума аортального стеноза в обеих точках. Аортальный шум благодаря своей грубости и силе распространяется по всей грудной клетке, слышен на спине, в сосудах и может даже передаваться стулу, нак-ромсидитб-ной (Плеш). Отличием от митрального шума является его длительность и нек-рое отстояние от I тона; время, требуемое на преодоление сопротивления в аорте (период напряжения), удлинено (по Gerhardt'y» шум падает на начало периода изгнания). II тон на аорте (в силу понижения в ней давления) ослаблен; ослаблен также и I тон на двустворке, т. к. (в противоположность sten. mitralis) левый желудочек переполнен кровью и медленно осуществляет систолу (атрио-вентрикуляр-ные клапаны напрягаются нерезко). Максимальное кровяное давление (при отсутствии артериосклероза) понижено, диастолическое же несколько повышено (пульсовое давление уменьшено). Пульс медленный (tardus), малый (раг-vus) и редкий (rarus); наличие брадикардии облегчает более совершенное опорожнение желудочка. Механизм этого замедления не выяснен. иногда встречаются экстрасистолы. На восходящем колене пульса часто определяется добавочная («анакротическая») волна. Анакро-тический пульс обычно встречается только при высоком давлении, при низком же его находят лишь в связи со стенозом аорты. При других состояниях это — плохой признак (Виггерс). При очень низком кровяном давлении коронарное кровообращение может быть недостаточным, что предрасполагает к появлению ангинозных болей.

Рисунок 6. Схема рентгенограммы при stenosis aortae. В отношении диференциального диагно-з а нужно иметь в виду lues и артериосклероз аорты. При сифилисе аорты также может быть длинный период отсутствия каких-либо субъективных симптомов вплоть до внезапной смерти, однако ангинозные боли (аортальгии) появляются сравнительно рано и довольно легко уступают специфической терапии; lues в анамнезе и положительная RW значительно укрепляют диагноз. В пользу артериосклероза говорят прежде всего конечно возраст, достаточно-полный пульс и своеобразная сфигмограмма (артериосклеротическое плато); систолический шум никогда не бывает так груб, как при стенозе. Для последнего особенно характерно несоответствие между резким толчком, сильным шумом и слабым пульсом (Хавкин). Нужно иметь в виду, что систолический шум на аорте может обнаруживаться и при сдавлении ее опухолями, при смещении сердца (Edens), а также при аномалиях развития (см. ниже). Куко-веров и Сиротинин сделали наблюдение, что при поднятии рук над аортой может выслушиваться нерезкий систолический шум, к-рый при опускании рук исчезает. Авторы считают это явление признаком начального стадия атероматоза. аорты (при более выраженном атероматозе шум носит постоянный характер). Этот симптом Ку-коверова-Сиротинина встречается иногда и у молодых субъектов, что подрывает его диагностическую ценность. Течение, как было отмечено, весьма доброкачественно. Отеки, и то небольшие. развиваются лишь незадолго до смерти, иногда встречаются, инфаркты в легких (Плеш), а также приступы одышки. — Профилактика определяется этиологией и патогенезом.—Л е ч е н и е (при расстройстве «компенсации») мало эффективно, т. к. левый желудочек, сдающий в результате дегенеративных изменений в миокарде, не может повысить свою сократительную способность. При наличности «резерва» «компенсация» временно-может восстановиться.—О ценка трудоустройства в виду редкости порока имеет малое практическое значение. На основании изложенного однако не следует бояться значительных физ. нагрузок, если нет сопутствующих заболеваний. Недостаточность клапанов аорты. Этот второй по частоте порок очень богат симптоматологией. Экспериментальные данные. При разрушении клапанного аппарата кровь в диастолической фазе желудочков возвращается из аорты обратно в сердце, производя своеобразные изменения в деятельности как левого желудочка, так и в периферическом кровообращении. Модели обнаруживают падение диастолического давления, систолическое же мало изменено (Виггерс). Стюарт (Stewart) показал, что обратный ток крови в общем невелик, и наблюдаемое резкое спадение пульса зависит не столько от движения кровяной волны в--сторону сердца, сколько от рефлекторного расширения артериол, следовательно облегченного оттока крови к периферии. Кривые Стюарта дают возможность притти к следующим выводам: увеличение пульсового давления (амплитуды пульса) указывает на повышение количества крови, выбрасываемой левым желудочком, и в свою очередь зависит от размеров диастолического растяжения (увеличение начального напряжения); быстрый подъем и быстрое спадение внутрижелудочковых кривых указывают на то, что желудочки опорожняются сравни- тельно рано. Герцман, экспериментируя на 150 собаках, получил следующие данные. Гипертрофия сердца, главным образом левого желудочка, дала умеренные цифры; она наступает рано (от 18 до 110 дней), причем прямой пропорциональности между длительностью поражения клапанов и степенью гипертрофии нет, т.к. гипертрофия зависит и от других факторов помимо гемодинамической перегрузки левого желудочка (возраст животного, наличие эндокардита, величина поражения). Аускультация соответствует данным, находимым у человека. Периферические симптомы появляются тотчас же после образования порока и затем остаются, капилярный же пульс обнаруживается позже. Электрокардиограмма не дает указаний на преобладание левого желудочка. Что касается общего состояния животных, то в опытах Розен-баха (Rosenbach) не наблюдалось никаких уклонений от нормы; животные справлялись с нагрузками так же, как здоровые. Патологическая анатомия и патофизиология у людей. Пат.-ана,т. данные поражения клапанов аорты эндо-кардитической, сифилитической и артериоскле-ротической натуры сводятся, по Плешу, к следующим изменениям. Имеются всевозможные варианты острого .и хронического язвенного и бородавчатого эндокардита. Язвенный процесс может поразить или отдельные части или весь клапанный аппарат, папилематозные разрастания могут покрывать или всю поверхность клапана или только часть ее. Дело может дойти до прободения и даже отрыва отдельного клапана. Процесс локализуется не только на клапанах аорты, но б. ч. распространяется и на остальные участки эндокарда. При артерио-склеротической недостаточности находят известковые уплотнения также на большом протяжении аорты. Чистый порок редок. Обычно он сочетается со стенозом, т. к. уже незначительное изменение клапанов служит препятствием к систолическому току, при сокращении клапанов образуется выраженное сужение отверстия. Нередко обнаруживается расширение bulbus aortae (при сифилисе). Левый желудочек расширен и гипертрофирован, что вполне соответствует динамике порока: первоначальное расширение с последующей гипертрофией (нагрузка на левый желудочек). Находят также гипертрофию правого желудочка, что пови-димому зависит от переполнения малого круга: застой в левом предсердии вследствие затруднения оттока крови в переполненный левый желудочек. Эти данные вполне согласуются с исследованиями Гохрейна, к-рый при помощи своей методики нашел при компенсированном пороке увеличение только левого желудочка при нормальной величине остальных полостей; при имевшейся декомпенсации было обнаружено увеличение обоих предсердий. Динамические наблюдения Каца и Фейля показали, что время напряжения ясно укорочено; авторы объясняют эту находку большей быстротой сокращения желудочка и незначительным диа-столическим давлением в аорте; время изгнания удлинено; продолжительность всей систолической фазы приближается к норме. Плеш высказывает предположение, что кровь при не-закрывающихся клапанах аорты уже во время диастолы желудочков может из предсердия перетекать в аорту. Обратный отток из аорты в желудочек по мнению Плеша может быть затруднен: 1) вследствие остаточной крови в желудочке, 2) в конце диастолы вследствие повышения систолы левого предсердия и 3) облегченного оттока крови по капилярам. При травматическом пороке молодые субъекты в первые дни после образовавшегося дефекта в клапане обычно не испытывают никаких ощущений, позднее однако присоединяются сердцебиения, слабость, недостаток воздуха, симптомы поражения миокарда. Этиология. По статистике клиники Ром-берга сифилис как причина клапанного поражения встречался в б раз чаще, чем острый суставный ревматизм; остальные причины отмечались лишь в единичных случаях. Травматические происхождения порока описал ряд авторов. Гармер (Harmer) на 476 случаев (мужчин) нашел положительную RW в 37,3%, ревматическую этиологию порока—в 27,7%. Не-осложненная недостаточность клапанов встречалась чаще в возрасте между 40 и 50 гг., в комбинации же с митральными поражениями-—от 30 л. и раньше. В случаях чистых поражений на долю сифилиса падает 50%>, на долю ревматизма—7%. Сабатини (Sabatini) однако подчеркивает, что ревматическая этиология в общем встречается все же чаще, чем это в наст. время принимается. Клиническая картина. В течение многих лет, если речь не идет о травматическом пороке и если нет привходящих заболеваний, недостаточность аортальных клапанов не вызывает субъективных ощущений. В более далеко зашедших случаях больные жалуются на головокружение, головные боли, неприятные ощущения в груди и чувство распространенной пульсации. Объективное исследование дает, как было указано, чрезвычайное богатство симптомов. При осмотре бросается в глаза значительная («аортальная») бледность, к-рая не зависит от состава крови, а является последствием изменений в капилярах; на груди, по линии прикрепления диафрагмы,-—пояс расширенных вен (Плеш считает его очень характерным симптомом данного порока). Уже при поверхностном взгляде часто бросается в глаза резкая пульсация (на шее) сонных артерий. В развитых случаях заметна игра многих артериальных стволов (danse des arteres), разлитая пульсация всего больного (homo pulsans). Нужно иметь в виду, что пульс периферических артерий часто виден при сильно выраженном артериосклерозе и без поражения аортальных клапанов. Вследствие резкого изменения положения сердца наблюдается систолическое втяже-ние межреберных пространств. Сердечный горб бывает выражен даже при сравнительно позднем развитии порока. Толчок сердца также обычно хорошо заметен в виде обширного куполообразного выпячивания (choc en d6me), нередко сотрясает грудную клетку и передается кровати, на к-рой лежит б-ной. При ощупывании его иногда определяется двойной удар, к-рый образуется систолическим передвижением сердца и дополнительной диастолической волной, объясняемой, по Плешу, след. образом: вследствие того, что предсердие может уже во время диастолы желудочка проталкивать кровь через открытые клапаны в аорту, может образоваться пресистолическая волна, указывающая следовательно на мощность сокращения левого предсердия. Сфигмограмма при таких условиях может обнаружить дикротическую волну, имеющую благоприятное прогностическое значение: ее исчезновение ыь будет указывать на ослабление левого предсердия как симптом нарушения циркуляции. Чаще однако двойной толчок наблюдается при ослаблении гипертрофированного и растянутого желудочка при кардиосклерозе в отсутствии клапанного поражения. Второй подъем связан с деятельностью предсердий. Наблюдавшийся иногда при этом пороке пульс в виде двух равных -вершин (pulsus bisferiens) не нашел своего истолкования. Лю (Lew) считает его характерным для отмеченного выше состояния миокарда. Наиболее характерным качеством пульсовой волны признается так наз. быстрый (celer) или скачущий (saliens) пульс, описанный Кор-ригеном (Corrigan) в 1832 году. Он объясняется обычно тем, что мощный гипертрофированный левый желудочек посылает большую волну в аорту (быстрый скачок кверху), к-рая тотчас же дает отвесное спадение вследствие отлива-крови обратно в левый желудочек. Это объяснение (во второй своей части) нужно признать неправильным, т. к. наиболее крутое спадение пульса происходит уже во время второй половины систолы и зависит, как это было указано выше, от облегчения оттока крови к периферии. Волна бывает довольно значительной по величине (pulsus altus). Количество пульсовых ударов обычно заметно увеличено (pulsus frequens). Происхождение тахикардии при этом пороке, в общем благоприятно влияющей (уменьшением продолжительности диастолы) на количество обратного оттока крови в желудочек, не выяснено; высказывается предположение о падении тонуса блуждающего нерва вследствие рефлекса из аорты или из sinus caroticus Hering'a (Виггере). Т. о. характерным для этого порока является pulsus altus, celer, saliens, frequens, pulsus differens, разница наполнения между правой и левой лучевой артерией (наблюдается обычно лишь при сифилитических поражениях аорты). Скачущий пульс следовательно обусловливается большим колебанием артериального давления, что и подтверждается прямыми измерениями: ]эазмах (амплитуда) давления может превышать вдвое или даже вчетверо нормальные цифры. Характерным является не столько подъем систолического давления (в отсутствии артериосклероза и почечных поражений оно может быть нормальным я даже ниже нормы), сколько резкое падение диастолического, к-рое может и совершенно не определяться. Коротковские тоны слышны и на нулевой точке манометра. Сравнительно высокое (нормальное) диа-столическое давление указывает на осложнение сопутствующими заболеваниями, повышающими тонус сосудов, или на очень малую выраженность порока. Гаусман наблюдал сравнительно высокое диастолическое давление при сифилитической натуре страдания. Хилл (Hill) со своими сотрудниками обнаружил, что давление в бедренной артерии значительно выше, чем в плечевой. Это явление авторы находили как у нормальных животных, так и у здоровых людей. По мнению Хилла и Роуленда (Rowland), а также Люиса и Дрери (Lewis, Drury) эта разница зависит от повышенного тонуса бедренной артерии. Т.к. это повышение тонуса экспериментально не было обнаружено, то Франк (Frank) высказывает предположение, что описываемый феномен является в результате суммирования первичных и вторичных волн, отраженных от близлежащих артериальных разветвлений. Во всяком случае это повышение давления в бедренной артерии характерно для нек-рых болезненных процессов: помимо недостаточности аортальных клапанов его находили при -артериально-венозном соустьи, при артериосклерозе (Хилл и Роуленд) и заболеваниях щитовидной железы (Taussig). Перкуссией, а также ощупыванием толчка определяется смещение границы влево и вниз. В выраженных случаях толчок может определяться в VІ и даже VІI межреберьи на передней или средней подмышечной линии. Левый желудочек занимает всю поверхность абсолютной тупости. Рентгенологически сердце имеет форму лежачего яйца или сидящей утки (выраженное аортальное сердце): ясно обозначенный угол слева между сердцем и большими сосудами, тень к-рых в зависимости от большего или меньшего расширения аорты всегда увеличена в поперечнике [см. отдельную таблицу (ст. 463—464), рисунок 3].—Вследствие возврата кровяного тока из аорты в левый желудочек во время его диастолы выслушивается диастолический шум, который отличается своей длительностью, мягким, дующим характером и убывает в интенсивности (decrescen-do). Пункт наибольшей силы шума иногда определяется на рукоятке грудины (проводится вдоль всей кости), иногда влево, нередко и вправо от нее. Конель и Чильгарц для эндо-кардитических шумов считают характерным место прикрепления III левого реберного хряща, для сифилиса—II межреберный промежуток справа. Если II тон сохранен, то шум в отличие от диастолического шума при митральном стенозе начинается на нек-ром расстоянии от II тона, что соответствует времени, потребному для поднятия давления в аорте до известной высоты. Шум лучше слышен в вертикальном положении, т. к. при нем левый желудочек больше прилегает к грудной клетке. При незначительной величине дефекта в клапанном аппарате шум может совершенно отсутствовать. Артериосклеротический процесс характерен медленным (из месяца в месяц) нарастанием интенсивности шума. Что касается II тона на аорте, то при малой степени недостаточности клапанов он может сохраняться и тогда он обычно акцентуирован. I тон на -митральном клапане в силу переполнения кровью левого желудочка ослаблен. Систолический шум на верхушке выслушивается при возникновении относительной недостаточности двустворки, которая потом может повлечь за собой и усиление II тона на легочной артерии. Находимый изредка при описываемом пороке пресистолический шум (феномен Flint'а) до сих пор служит предметом споров между авторами. Флинт (Flint, 1860 г.) объяснял его вибрацией митрального клапана, получающейся вследствие того, что обратный ток из аорты стремится закрыть клапан, а сокращающееся предсердие,—наоборот, держать его открытым. Исчезновение шума следовательно может указывать на ослабление предсердия. Кейт (Keyt) считает, что этот шум возникает во время стадия напряжения левого желудочка, следовательно перед I тоном, и образуется обратным током крови из аорты. По Плешу, он получается от вихревых движений вследствие столкновения токов крови из аорты и предсердий. Эденс полагает, что в действительности имеется сужение левого предсердно-ж;елудочкового отверстия вследствие вдавливания внутрь отверстия аортальной створки митрального клапана. — Выслушивание периферических сосудов (напр. бедренной, локтевой артерии) в норме не дает никаких звуковых явлений. При описываемом пороке при "осторожном прикладывании стетоскопа или фонендоскопа к пульсирующей артерии в ней выслушиваются вследствие резкого колебания давления два, чаще один, резких тона (феномен Траубе). При большем или меньшем сдавлении сосуда уже и в норме образуется (систолический) шум; при недостаточности клапанов аорты выслушивают не один, а два ШуМа—первый, более громкий и длительный, второй—более слабый и короткий (феномен Дю-розье) (см. Дюрозье признак). Этот признак встречается далеко нечасто при данном пороке, и кроме того его наблюдали у гипертоников с большим пульсом. Кроме перечисленных симптомов отмечают и другие,частью более редкие, частью не вполне характерные для данного порока явления: феномен Мюссе (Musset)—систолическое кивание головой (Виноградов наблюдал его и при недостаточности трехстворки), Ф. Мюллера— пульсация нёбных дужек, Ландольфи—пульсация зрачков, Снеллена (Snellen)—пульсация артерий сетчатки, Гергардта—пульсаторное сотрясение печени и селезенки. Все эти признаки зависят, с одной стороны, от размахов кровяного давления и, с другой—от того, что переполненный кровью мощный левый желудочек посылает кровяную волну, к-рая распространяется в виде резкой пульсации в отдаленные мелкие артерии. Считавшийся раньше патогномоничным симптомом недостаточности клапанов аорты т. н. капилярный пульс (Quincke) в наст, время оценивается иначе. По распространенному взгляду капилярный пульс (ритмическая смена побледнения и покраснения кожи или слизистых оболочек) зависит от того, что кровяная волна в виде пульсирующего тока доходит до капиляров (в норме ток крови перестает пульсировать уже в ар-териолах) и тем обусловливает ритмическое покраснение и побледнение. Если еще Клод Бернаром установлено, что при растяжении сосудистого русла могут пульсировать даже вены (что потом подтвердил Gibson), все же ка-пиляроскопически установлено, что при описываемом пороке пульсируют не капиляры, а мелкие артерии (Нестеров, Скульский и др.); наоборот, даже прекапиляры не пульсируют, а находятся в состоянии спазма, что и вызывает бледность б-ных (см. выше). Истинный капилярный пульс наблюдается лишь изредка, а именно тогда, когда от венозного застоя заметно расширяется и артериальное колено капиляра. Значение симптома Квинке уменьшается тем, что он в зависимости от понижения тонуса ар-териол может наблюдаться и у совершенно здоровых людей в возрасте до 40 лет, при лихорадке, пои различных тепловых процедурах, б-ни Базедова.—Э лектрокардиогра-ф и я в соответствии с резкой гипертрофией и расширением левого желудочка обнаруживает выраженную левограмму (резкое расхождение с данными эксперимента—см. выше); удлинение систолы желудочков (промежуток т) потверждает данные других методик. Незначительный зубец предсердий в стадии полной компенсации говорит в пользу отсутствия нагрузки на малый круг кровообращения. Экстрасистолия чаще всего исходит из левого желудочка, что вполне соответствует воззрени-,ям Зеленина на патогенез некоторых экстра- систолий: перенапряжение определенного отдела сердца. Что касается патогенеза субъективных ощущений, частью отмеченных выше среди типичных жалоб, то толчки в различных органах, ощущение разлитой пульсации, головокружение связаны с большими размахамй кровяного давления. Наблюдающееся изредка полуобморочное состояние (типа малых приступов эпилепсии—petit mal) во время длинной (компенсаторной) паузы, после перебоя, объясняется тем, что вследствие значительного отлива крови к сердцу наступает ишемия головного мозга (Зеленин). Что касается болей за грудиной и в области сердца (иногда с типичными иррадиациями), то, в их основе могут лежать различные болезненные процессы: 1) атероматоз венечных артерий, 2) сифилитическое поражение аорты, 3) несоответствие коронарных сосудов гипертрофированному желудочку, 4) ишемия сердца вследствие резкого падения артериального давления, 5) рефлекс со стороны аорты (Эденс).—Что касается общей оценки состояния больного, то она обычно омрачается этими болевыми ощущениями, особенно если дело идет о развитых ангинозных приступах; в большинстве же случаев сам порок, не осложненный привходящими болезненными процессами, должен быть отнесен к изменениям сердечно-сосудистого аппарата доброкачественного характера, что вполне согласуется и с определением нормальных (средних) цифр для количества крови, выбрасываемого сердцем в 1 мин.; отсутствие кислородного дефицита и цианоза говорит в пользу ненарушенного периферического кровообращения; в какой мере компенсация обусловливается увеличением объема единичного сокращения (Schlagvolumen) и в какой учащением сердечной деятельности, сказать трудно.—Существует ли относительная недостаточность аортальных клапанов? Ее безусловно удается обнаружить при значительных аневризматиче-ских расширениях аорты сифилитической натуры. Общая клин, картина в таких случаях слагается из симптомокомплексов, свойственных аневризме и пороку. Крель (Krehl) в 1891 г. описал 2 мышечных тяжа в плоскости межжелудочковой перегородки со стороны полости левого желудочка и полагал, что они могут препятствовать закрыванию полулунных клапанов. Однако Поллачек (Pollaczek) доказал невозможность подобной роли этих тяжей и считает их мышечным слоем, защищающим левую «ножку» Гисовского пучка. Течение в полной мере определяется индивидуальным сочетанием условий: возраст, артериосклероз (особенно венечных сосудов), поражение миокарда (предыдущими инфекциями и сифилисом) и пр., а также обстановкой труда и быта. В общем же оно относительно доброкачественно: мало развитые формы текут нередко совершенно бессимптомно и довольно поздно попадают под врачебное наблюдение. Ранним признаком наступающего расстройства кровообращения является уменьшение жизненной емкости легких даже при отсутствии акцента на II тоне легочной артерии, который присоединяется позже; затем обнаруживается опухание печени, периферические .же отеки почти никогда не достигают значительных размеров. Эдекс дает этому обстоятельству следующее толкование: резкая пульсация артериальных стволов облегчает ток крови по со- провождающим венам, в печени же роль этого «периферического сердца» (a. hepatiea) ничтожна: ток крови в полых венах лишен этого пуль-саторного ускорения; получается венозный застой и увеличение печени. Но этот чисто механический момент ни в какой мере не решает вопроса в целом. Дальнейшее расстройство циркуляции характеризуется приступами одышки (преимущественное ослабление левого желудочка). В ряде случаев общая картина декомпенсации мало отличается от таковой при митральных поражениях. Прогноз. Все сказанное выше ттри описании течения относится в еще большей степени и к прогнозу. При отсутствии признаков расстройства кровообращения б-ной как правило длительно и жизне- и работоспособен. Из спортивной литературы приводится упоминание о чемпионах тяжелейших форм спорта с несомненной недостаточностью клапанов аорты. Плеш утверждает, что артериосклеротическая недостаточность сама по себе никогда не бывает поводом к смертельному исходу. Наиболее частым спутником порока, ведущим к роковой развязке, является поражение почек (особенно у сифилитиков). Отсюда ясна и линия поведения врача при разрешении вопроса о трудоустройстве: обнаружение одного дефекта в клапанном аппарате сердца ни в какой мере не должно иметь своим последствием перевод больного в категорию инвалидов. Однако при появлении первых ясных признаков декомпенсации б-ные гибнут довольно быстро. Особенно плох прогноз при наличии отрицательного зубца Т электрокардиограмма (в 1-м отведении). Действительно следует придавать зубцу Т неблагоприятное прогностическое значение, если он деформирован, т. к. это обычно указывает на повреждение миокарда. Присоединение блокады ножек и в особенности блокады концевых разветвлений пучка Гиса (см. Блокада сердца) отягчает прогноз. Необходимо также иметь в виду, что аортальные клапаны чаще, чем митральный, служат местом локализации зтокачественного, септического эндокардита, к-рый делает прогностику в высокой степени сомнительной. Пороки правого атрио-вентри-кулярного отверстия обычно считаются возникшими в утробном периоде (врожденными). В большом проценте случаев это не соответствует действительности. Недостаточность трехстворчатого клапана (insufficientia valv. tricuspidalis). Чистый не-осложненный порок—большая редкость, чаще всего он сочетается с митральными поражениями. Действительно, внутриутробно развившееся заболевание принимает как правило неблагоприятное течение, и дети уже очень рано от него гибнут. Геншен у взрослых на своем материале не нашел ни одного случая недостаточности трехстворки, к-рую можно было бы признать врожденной. Этиологически порок связан с эндокардитом, к-рый может произвести значительные анат. изменения как клапана, так и сухожильных нитей. Секция обнаруживает огромное увеличение правого предсердия, гипертрофию и расширение правого желудочка, что вполне соответствует динамике порока: возврат крови во время систолы желудочков в правое предсердие и дополнительная нагрузка правому желудочку (аналогично тому, что наблюдается при соответствующем пороке левого сердца). Среди признаков расстройств цирку- I ляции описывается в качестве основного симптома т. н. положительный, или желудочковый венный пульс, т. е. довольно мощный подъем венозной волны, совпадающей с сокращением правого желудочка и исчезающей при прижатии яремной вены на шее (над местом прижатия). Нужно иметь в виду, что это явление развивается не сразу, а лишь постепенно, когда переполненное кровью гипертрофированное правое предсердие не справляется с нагрузкой, дополнительно растягивается, и застой передается большим венам, к-рые теряют тонус описанного Кисом (Keith) циркулярного пучка (жома). Лишь после этого обнаруживается также и венная пульсация печени. В клин, картине преобладают явления одышки и цианоза и очень легко наступающая сердечная недостаточность. Систолический шум, определяемый внизу грудины, сам по себе еще не решает диагноза. Перкуторное расширение вправо падает гл. обр. на резко увеличенное правое предсердие, к-рое может сместить и левую границу сердца.—Относительная недостаточность трехстворки присоединяется к поражениям, дающим нагрузку правому желудочку, к-рый постепенно дегене-рируется и расширяется, вовлекая в расширение атрио-вентрикулярное кольцо. Сюда относятся далеко зашедшие митральные пороки, а также б-ни дыхательного аппарата, эмфизема, кифосколиоз и др. Если относительная недостаточность трехстворчатых клапанов возникает при митральных пороках (гл. обр. при стенозе), то помимо общей симптоматологии (расширение сердца, систолический шум у proc. xiphoid., «положительный» венный пульс, пульсация печени и др.) характерно резкое ослабление акцента на II тоне легочной артерии (вследствие разгрузки малого круга). По той же причине (падение давления в левом предсердии) может ослабеть или даже исчезнуть также диастоли-ческиН (resp. пресистолический) шум над левым атрио-вентрикулярным отверстием. В связи с изложенным становится ясным неблагоприятное прогностическое значение проявившейся недостаточности трехстворки: Керр и Варрен (Kerr, Warren) обследовали 1 000 человек и обнаружили этот порок у 32 б-ных, из к-рых 28 погибло в течение 1 года. Сужение правого атрио-вентрикуляряого отверстия (stenosis valv. tricuspidalis) по статистике Чиликина составляет 5—6% всех П. с. Развивается как правило внутриутробно, наи-чаще после острого суставного ревматизма. Пат.-анат. данные сводятся к гипертрофии и расширению правого предсердия (меньшему, чем при предыдущем пороке), к сращению створок, к-рые однако никогда не вызывают таких степеней сужения, какие имеют место в левом кольце. Гипертрофия и расширение правого желудочка зависят от комбинации с митральными пороками. По той же причине в клин. картине аускультативные данные (пресистолический шум у правого края грудины) маскируются шумами левого сердца. Некоторое облегчение диагноза получается при наличии предсердного печоночного пульса и большой А: волны флебограммы. Особенно же характерна изменчивость симптоматологии и всей клин. картины и в общем доброкачественность течения (Чиликин, Dressier). Длительность компенсации стоит в некотором противоречии с гемодинамикой порока, так как задача выравнивания циркуляции .падает главным образом I на слабое правое предсердие. На этом примере с особой отчетливостью обнаруживается то положение, к-рое всегда следует помнить при анализе клиники пороков, а именно, что условия гемодинамики отнюдь не покрывают собой всей совокупности влияний на деятельность повреясденного сердечно-сосудистого аппарата. Комбинированные пороки. При изучении комбинированных П. с. нужно иметь в виду следующие положения: 1) как уже упоминалось при описании отдельных пороков, случаи изолированного поражения одного клапана встречаются неизмеримо рея-се, чем различные комбинации изменений как клапанов, так и отверстий. Тем не менее подробное описание «чистых» случаев безусловно необходимо, т. к. оно облегчает понимание более сложных картин. На самом деле с точки зрения узко гемодинами-ческих отношений симптоматология комбинированных поражений слагается из комбинации частных, присущих каждому пороку признаков. 2) Однако комбинированный порок отнюдь не является арифметической суммой отдельных чистых пороков, а представляет новую категорию пат. состояния, к-рая чаще всего однако выявляется в том, что клин, картина комбинированного поражения складывается под знаком преобладающей выраягенности того или другого порока. Это обстоятельство еще более обосновывает необходимость изучения типичной симптоматологии. 3) Это определенное преобладание одного порока и сложность симптоматологии, свойственной комбинации пороков, делают правильную диагностику порой чрезвычайно затруднительной, сводящейся к счастливой случайности («Glucksdiagnose»). 4) Т. о. спортивное увлечение диагностическими тонкостями не оправдывается ни объективной возможностью ни большой необходимостью. 5) Тем не менее попытка установить более точную диагностику имеет под собой то основание, что комбинированные пороки в общем дают более тяжелую симптоматологию, к-рая, с одной стороны, зависит от более обширных нарушений кровообращения, главным же образом от того, что комбинированные пороки указывают на большую глубину и разнообразие анат. процесса, поражающего все сердце (панкардит) и весь организм. Поэтому указание нек-рых авторов на возможность смягчения одного порока другим либо совершенно не соответствует действительности либо носит чисто формальный (механистический) характер. Имеющаяся большая статистика Геншена помимо нек-рых указаний на особенности ге-модинамических отношений представляет ценность и в том отношении, что отмечает наиболее частые комбинации, в сторону к-рых и следует направлять диагностические изыскания. Аортальные пороки редко комбинируются с митральным стенозом, чаще с недостаточностью митрального клапана. Обычно сочетаются стеноз со стенозом и недостаточность с недостаточностью. Относительная недостаточность дву-створки возникает преимущественно при арте-риосклеротической недостаточности клапанов аорты. Необходимо всегда иметь в виду, что при эндокардитических пороках очень часто имеется скрыто протекающий перикардит, к-рый открывается на вскрытии в */з случаев. Наоборот, при пороках на почве люеса и артериосклероза перикардит редок. В отношении усложнения динамики комбинированных пороков и влияния их на состояние различных отделов сердца имеются следующие указания: при комбинации недостаточности митрального клапана со стенозом соответствующего отверстия особенно резко выражены гипертрофия и расширение левого предсердия, т. к. к неполному опо-рояенению его во время диастолы желудочков присоединяется дополнительное количество крови, поступающее во время систолы. Систолическое переполнение левого предсердия имеет место такя^е при недостаточности двустворки и сужении устья аорты, т. к. вследствие затруднения оттока крови в аорту сильно гипертрофированный левый желудочек посылает через пат. отверстие большую волну обратно в левое предсердие. Наибольшая нагрузка на левый желудочек естественно приходится при одновременно существующей недостаточности митрального и аортальных клапанов, т. к. и в отдельности каждый из этих пороков ведет к расширению и гипертрофии левого желудочка. Что касается двойного аортального порока, то влияние его на левый желудочек сводится к следующему: вследствие сужения устья аорты обратное поступление крови из аорты затруднено и т. о. переполнение желудочка и следовательно его расширение не будет так выражено, как это бывает при недостаточности аортальных клапанов, не осложненной стенозом отверстия. Эту комбинацию Бамбергер (Bamberger) считает благоприятной для чистого порока (недостаточности клапанов). Если рассуждения Бам-бергера правильны с точки зрения механики кровообращения, то они совершенно не учитывают этиологии стеноза и влияния ее на весь организм, а также состояния венечных сосудов. Неоднократно в литературе выдвигалось мнение о гемодинамической «пользе» для митральных пороков от присоединяющейся недостаточности трехстворки (предохранительный клапан для переполненного малого круга). Это утверждение не выдеряшвает критики ни с какой стороны. Если имеется напр. развитая форма митрального стеноза с большим переполнением малого круга, то наступление относительной недостаточности v. tricuspidalis указывает только на дальнейшее развитие циркуляторных расстройств (ослабление правого яселудочка). III. Компенсация и декомпенсация при П. с. Прежде чем перейти к изложению лечебно-профилактических мероприятий в отношении больных с компенсированными и декомпенсиро-ванными П. сердца, необходимо установить значение терминов «компенсации» и «декомпенсации» при П. с. Под компенсацией П. с. понимается установление известного приближения к нормальному функционированию сердечно-сосудистого аппарата, т. е. отсутствие заметных расстройств циркуляции в обычно трудовой и соц. обстановке без ограничения работоспособности б-ного. Наступление нарушений кровообращения с некоторым ограничением трудоспособности обозначается иногда как субкомпенсация; под декомпенсацией же подразумевается состояние глубокого расстройства кровообращения и утрата трудоспособности. Условность этих обозначений само собой понятна, т. к., с одной стороны, требования, предъявляемые к сосудисто-сердечному аппарату яшзнью (социально-трудовыми условиями) совершенно различный каждом отдельном случае; с другой же стороны, между указанными состояниями нет резкой грани, а они представляют процесс, находя- щийся под влиянием большого количества постоянно меняющихся факторов. Знакомство с ними чрезвычайно важно, т. к. они определяют собой не только пути профилактики, но и приемы терап. вмешательства. Здесь нужно иметь в виду прежде всего конечно пат. изменения в самом аппарате кровообращения (главн. обр. в миокарде), возрастные особенности, степень общего развития организма, состояния питания, обстановку труда и быта, а также влияние эмоций. Если гемодинамические отношения (извращения тока крови и их последствия) не являются решающим фактором декомпенсации, то наряду с отмеченными выше моментами приобретают особое значение интеркурентные инфекционные заболевания (возвратный эндокардит, тифы, пневмонии, рожа, грип и пр.), к-рые обычно и вызывают нарушения циркуляции. Они в таких случаях зависят или от дальнейшего, более тяжелого поражения клапанного аппарата (endocarditis recurrens) или, чаще, от изменений в миокарде, подрывающих систолическую энергию желудочков. Благодаря электрокардиографии, позволяющей отметить мало уловимые другими методами изменения в миокарде, удалось установить значительную частоту миокардиальных поражений при различных инфекциях, в особенности же при остром ревматизме. При этом или обнаруживаются различные степени атрио-вентрикулярной блокады (см. Блокада ce/рдца) или же наступают деформации зубца Г электрокардиограммы (Зеленин и Лясс). Определяющийся также и шум трения перикарда указывает на экстенсивность процесса, поразившего все оболочки сердца (панкардит), что может отразиться непосредственно или в дальнейшем на способности сердечно-сосудистого аппарата поддерживать кровообращение. Следует кроме того иметь в виду, что расстройство циркуляции определяется не только ослаблением сократительной способности сердечной мышцы (в связи с инфекционным миокардитом), но и состоянием сосудистого тонуса, нередко расстраивающегося при острой инфекции. Т. о. активность основного процесса, наклонность к возвратам накладывает свой отпечаток на течение порока и возникновение «декомпенсации». При подострой или хронически протекающей инфекции ослабление сердечно-сосудистого аппарата зависит не только от его интоксикации, но и от нарушения питания в связи с упадком кроветворения (анемии). Для понижения способности к аккомодации сердечной мышцы не меньшее значение, чем общий упадок кроветворения', имеет местная ишемия в связи с нарушением венечного кровообращения (при коронаросклерозе и спазмах сосудов сердца). Вследствие этого наклонность кциркуляторным расстройствам соответственно повышается. Помимо наклонности к корона-роспазмам с отмеченной выше ишемией сердечной мышцы повышенная возбудимость вегетативной нервной системы, обусловливая различные формы нарушения сердечного ритма (главн. образом экстрасистолию) и тонуса миокарда, истощает его функции и ведет к более быстрому возникновению циркуляторных расстройств (см. ниже). В том же направлении действует и имеющаяся часто у вегетативных невротиков бессонница, кошмарные сны и навязчивые представления о тяжелом страдании. При этом возникают расстройства в функционировании многочисленных механизмов кровообращения (см.). Необходимо здесь отме- тить лишь нек-рые своеобразные черты слабости левого и правого сердца, а также добавить несколько более грубых штрихов, характеризующих состояние декомпенсации и в известной степени намечающих пути к восстановлению удовлетворительной циркуляции. Недостаточность правого и левого сердца. Нек-рыми авторами делалась попытка дать более исчерпывающую клин, картину недостаточности того или другого желудочка. Лобри (Laubry) рисует симптомокомплекс слабости левого желудочка в следующем виде: рано появляющаяся и хронически нарастающая одышка, временами переходящая в приступы астмы с явлениями отека легкого; в иных случаях чаще возникают припадки. грудной жабы, а не астмы; явления гипотонии миокарда (расширение сердца, преимущественно влево, преходящий шум вследствие мышечной недостаточности митрального клапана, ритм галопа); тахикардия (в противоположность недостаточности правого желудочка) не достигает больших степеней, встречается даже брадикардия; нередки желудочковые экстрасистолы и pnlsus alternans; пульсовое давление уменьшено; застойные явления в периферии наблюдаются позже всего, сравнительно рано обнаруживается расстройство мозгового кровообращения (бессонница), почечного и пе-чоночного.—Для недостаточности правого желудочка Лобри считает характерными тахикардию (90—120 ударов в 1 мин.), расширение правого желудочка, ритм галопа; цианоз же Лобри не считает патогномоничным. Данный симптомокомплекс в ясной форме в связи с поражением клапанного аппарата встречается лишь при (врожденных) пороках правого сердца; чаще нарушения кровообращения в малом кругу бывают внесердечного происхождения (атероматоз легочной артерии, зарощение перикарда, аневризма art. pulmonalis и аорты и др.). Уленбрук (Uhlenbruck) называет это сочетание «кардио-пульмональным комплексом» в отличие от «кардио-ренального», свойственного поражениям большого круга. В отличие от Лобри Уленбрук не находил при недостаточности правого сердца заметного увеличения сердца; наоборот,при умеренной одышке имеется резкий цианоз: венозное давление обычно повышено, часто наблюдаются гематурия, кровавая рвота, кровянистый стул, резкое повышение количества эритроцитов, периферические отеки; пульс частый, обычно правильный; тоны сердца чисты, акцент II тона легочной артерии как правило отсутствует. Зеленин считает столь далеко идущую ди-ференциацию в симптоматологии недостаточности правого и левого сердца задачей малоосуществимой, так как изолированное расстройство редко существует в действительности. В нашем распоряжении имеется метод, именно электрокардиография, дающий возможность судить о преобладающей роли левого или правого желудочка (лево- или правограмма). Однако как-раз в период упадка сердечной деятельности мы пока не в состоянии опереться на электрокардиограмму для суждения о том, какая половина в данном случае более утрачивает работоспособность. В атональном состоянии удавалось наблюдать изолированное сокращение лишь одного желудочка (гемисистолию). При посредстве электрокардиографии еще и с другой стороны можно подойти к суждению о преимущественном поражении того или дру- того отдела сердца. Исследования Зеленина установили, что место возникновения добавочного возбуждения (легко определяемое электрокардиографически) может не только указывать на частичное, строго локализованное (гл. обр. вблизи проводниковой системы) анат. поражение, но^может явиться и ответом на повышенную (динамическую) нагрузку определенного отдела сердца: возникновение экстрасистрл, исходящих из правого желудочка при эмфиземе легких, из левого желудочка—при недостаточности аортальных клапанов. Эппингер и Рот-бергер (Eppinger, Rothberger) показали, что зажиманием легочной артерии или аорты можно искусственно вызвать или право- или лево-грамму. При митральном стенозе вследствие перенапряжения левого предсердия возникают предсердные экстрасистолы, которые при дальнейшем ухудшении питания мускулатуры предсердий могут смениться их трепетанием или мерцанием (delirium cordis, puls. irregular. perpet., см. Аритмии сердца). Роль аритмий в явлениях декомпенсации двояка: с одной стороны, они указывают на наступающую декомпенсацию, а с другой—сами могут вызвать или углубить декомпенсацию (Кабаков); таким образом получается порочный круг, который прогностически особенно серьезен при возникновении мерцания предсердий (Плеш), хотя иногда встречаются б-ные с пороком сердца и arrhythmia регр., прекрасно справляющиеся с тяжелым физ. трудом. • Симптоматология расстройств циркуляции при пороках сердца. Обильное кровохаркание, свойственное в особенности митральному стенозу, нередко облегчает состояние б-ного, понижая давление в малом кругу. При ослаблении правого желудочка и застое в венах большого круга кровотечение (напр. из гемороидальных вен) может восстановить компенсацию при тягчайших пре-мортальных состояниях. Поносы при застоях в корнях воротной вены иногда вполне обеспечивают выделение жидкости, несмотря на упадок мочеотделения (в связи с падением давления в почечной артерии). Вообще водный обмен организма при декомпенсации изучен недостаточно, и мы поэтому не вполне ориентированы и в нашей терапевтич. тактике: в частности имеются наблюдения (Kauf-Zak), что вместе с развитием отеков падает и потоотделение. Недостаточно ясно также влияние мочегонных средств (напр. салиргана) при восстановлении компенсации: помимо асцита, механически затрудняющего диафрагмальное дыхание, итран-судатов в легких, плевре, в головном мозгу, перикарде, ухудшающих кровообращение, не исключена возможность отека самой сердечной мышцы; электрокардиографический анализ в одном случае чрезвычайно распространенного (невротического) отека доказал подобную возможность. Для характеристики начального стадия расстройства циркуляции важно определение скрытых (скопляющихся в тканях) отеков, к-рые могут быть лучше всего обнаружены систематическим взвешиванием б-ных и специальными приемами (внутрикожная проба Мек-Клюр-Олдрича, методика Кауфмана и др.). Белова и Гольдман, исследуя больных в Кисловодске, установили пригодность первой пробы, а Салищев — второй для суждения о состоянии компенсаций. О методах прямого определения объема циркуляции — см. Кровообращение. Связь расстройства кровообращения при пороках сердца с состоянием различных органов. Дыхательный аппарат. Добавочной силой кровообращения является, как известно, Дондерсовское отрицательное давление, имеющееся в плевральных пространствах. При вдохе оно увеличивается, при выдохе уменьшается. Присасывающее действие Дондерсовского отрицательного давления распространяется гл. обр. на тонкостенные образования: большие вены, правое предсердие и в меньшей степени на правый желудочек. Т. о. акт дыхания способствует кровообращению. Помимо указанного присасывающего влияния отрицательного давления движения диафрагмы механически выдавливают кровь из полых вен, что усиливает ток крови, по направлению к сердцу; при этом по наблюдениям Льюиса положительное влияние оказывает лишь брюшное дыхание, грудное же дыхание оказывает обратное действие—затрудняет приток крови к сердцу. У сердечных больных при переполнении легочных капиляров кровью снижается и жизненная емкость легких. Пибоди и Вентворт (Pea-body, Wentworth) предлагают поэтому пользоваться систематическим определением (у одного и того же б-ного) жизненной емкости легких с прогностической целью. Первичные поражения сердечно-сосудистого аппарата вызывают ряд явлений со стороны дыхательных органов: нарушение периферического кровообращения ведет к застойным фа-ринго-лярингитам и бронхитам с мучительным кашлем, крайне тягостным для сердечного больного (колебания внутригрудного давления, затрудняющие приток крови к сердцу). Ослабление дыхательных экскурсий вследствие высокого стояния диафрагмы и наклонность к тран-судации в альвеолы вызывает наблюдаемую. особенно по утрам, полоску ателектатических хрипов в нижних долях легких. Скопление жидкости (трансудатов) в плевральных мешках (гл. обр. в правом) указывает на дальнейшее расстройство кровообращения и ухудшает его ограничением вентилируемой поверхности легких. При значительном расширении сердца, преимущественно левого предсердия, выслушиваются в области III—IV ребер по левой па-растернальной линии ателектатические (кре-питирующие) хрипы (симптом Боткина). Вследствие переполнения кровью легочных сосудов мокрота при застойном бронхите и отеке легких окрашивается в розовый цвет или имеет более заметную примесь крови. Кровохаркание наблюдается при инфарктах легкого на почве эмболии (скопление тромбов в правом сердце). При длительных застоях наступает бурое уплотнение легких, о к-ром говорят находимые в мокроте клетки сердечных пороков. Постоянные застои в легких предрасполагают к пневмониям, принимающим торпидное (вялое) течение с низкой температурой. Органы брюшной полости. Печень, являясь большим резервуаром для крови, чрезвычайно рано увеличивается в объеме, отодвигая диафрагму кверху и доходя вниз часто до пупка. Больные испытывают в правом подре-берьи чувство тяжести, которое тем сильнее, чем быстрее происходит опухание органа (растяжение Глиссоновой капсулы). Объективно легко прощупывается круглый мягкий край. В какой мере страдают при этом функции печени, недостаточно выяснено. Возможно, что ] гипогликемия сердечных больных, кеблагопрп- ятно влияющая на питание сердечной мышцы, обусловлена венозным полнокровием печени. При длительном (многомесячном) расстройстве циркуляции печень становится плотной вследствие развития соединительной ткани, что в конце-концов может повести к венозному, сердечному цирозу печени с нарушением портального кровообращения (асцит, увеличение селезенки, также подвергающейся индурации от застоя). Селезенка увеличивается в "размерах, однако не настолько, чтобы легко прощупываться. Приступы резких болей в области "селезенки обычно зависят от инфаркта в ней. Поджелудочную железу также часто находят в состоянии уплотнения; о расстройстве ее функций при этом мало известно (ср. отмеченную выше гипогликемию). Застои в жел.-киш. тракте сказываются диспептическими явлениями (потеря апетита, тошнота, чувство тяжести в желудке) и наклонностью к запорам или (реже) к поносам, а также значительному метеоризму (смещение кверху диафрагмы и лежачее положение сердца). Профузные поносы иногда обезвоживают организм (сгоняют отеки) лучше иных мочегонных. Необходимо еще принять во внимание, что рефлексы, исходящие из растянутых газами 'желудка и кишечника, могут обусловить спазм коронарных сосудов и нарушение сердечного ритма (опыты Лясса с раздуванием желудка у сердечных б-ных), Несоответствие величины и стойкости асцита со степенью расстройства кровообращения у сердечных б-ных должно наводить на мысль или о начинающемся цирозе печени или о значительной индурации брюшины, затрудняющей обратное всасывание жидкости. Клиника асцита—см. Асцит. П о ч к и. В зависимости от замедления тока крови и падения кровяного давления в почечной артерии водовыделительная способность почек падает: диурез уменьшается, моча становится концентрированной с кирпичного цвета осадком из уратов. Выделение поваренной соли задержано. В связи с нарушением функции печени нередко определяется уробилин (уробилиноген). Постоянные спутники застойной мочи—альбуминурия и гиалиновые цилиндры. Количество белка редко превышает 1—2°/00. При резко выраженном застое всегда находится нек-рое количество эритроцитов. Наличие почечного эпителия и эпителиальных и зернистых цилиндров указывает на присоединившиеся дегенеративные изменения в почках. Квинке (Quincke) отметил, что выделение мочи замедлено и происходит главн. обр. ночью (см. Никтурия). Водоотделительная функция может контролироваться по сопоставлению количества введенной и выведенной жидкости. Однако здесь очень часты ошибки. Для точного определения движения воды лучше всего пользоваться систематическим взвешиванием больных, а также приемами для определения скрытых (внутритканевых) отеков. Половые органы. Отек мошонки и крайней плоти часто служит препятствием к произвольному мочеиспусканию и к катетеризации. Половая потенция в стадии значительного расстройства циркуляции падает. Сохранение libido при ограничении аккомода-тивной способности сердца может служить причиной внезапной смерти во время coitus'a. Наоборот, в других случаях урегулированная половая жизнь, действуя успокоительно на нервную систему, оказывает благотворное влия- ' ние на сердечно-сосудистый апарат. Менструации в ряде случаев ослабляются или даже исчезают; иногда" же, наоборот, имеются мено-и метрорагии. Субъективные жалобы все же как правило преобладают над объективными находками. О взаимоотношениях беременности и П. с.—см. Беременность. Кровь. При переполнении венозной системы большого круга (особенно в связи с врожденными пороками) нередко одновременно с периферическими отеками и синюхой наблюдается вторичная (симптоматическая) по-лицитемия и повышение вязкости крови.— Кожа, подкожная клетчатка, мышцы, кости. Капиляры кожи удлинены, бранши их петель изменены: при цианозе венозное колено расширено, при бледности сужено артериальное колено. При значительном застое субпапилярное сплетение переполнено кровью. Синюшная окраска прежде всего проявляется на конечностях (акроцианоз): на пальцах рук и ног', крыльях носа, ушных раковинах, губах, затем на разгибательных поверхностях голеней и предплечий. Мелкие кожные вены расширены на-глаз. Яремные вены переполнены и ундулируют. Кисти и ступни холодны наощупь. Следует иметь в виду, что у невропатов подобное похолодание (вазомоторной натуры) обычно сопровождается и повышенным потоотделением—холодным потом (секреторный невроз). Отеки (hydrops anasarca, oedema pedum). Скопление жидкости в подкожной клетчатке (anasarca) зависит от многих, еще не выясненных причин (см. Отек). В одних случаях отеки появляются сравнительно рано и достигают больших размеров, в других—наступает полный упадок кровообращения при сравнительно малой отечности кожи и подкожной клетчатки. Согласно гемодинамическим условиям аортальные поражения ведут к отекам лишь в конечном стадии. Гидростатические причины ведут к тому, что отеки сначала появляются в наиболее низких местах: на лодыжках (oedema pedum) у ходячих больных, на пояснице, а затем на груди, руках и лице—у лежачих. Сначала отеки, появляясь во время движения, исчезают в покое, а затем не только не исчезают, а поднимаются все выше: ноги превращаются в неповоротливые колоды, на к-рых нажимание пальцем оставляет глубокую ямку. Отеки на ногах достигают огромных размеров (кожа лоснится и может лопнуть), потому что вследствие скопления жидкости в полостях (брюшной, в плевральных мешках, околосердечной сумке) и высокого стояния диафрагмы б-ные из-за расстройства дыхания (orthopnoe) не могут лежать, а проводят все время в кресле или в кровати со спущенными ногами. При таком положении кровообращение облегчается, т. к. часть крови выключается из кругооборота и кроме того диафрагма стоит ниже. В связи с расстройством питания кожи на ней развиваются экзематозные изменения, а при наличии трещин и рожистое воспаление. Мышцы при расстройстве циркуляции становятся дряблыми, чрезвычайно легко утомляются, что сказывается на общем состоянии вялости и разбитости водяночных б-ных.— Иногда, особенно при врожденных пороках, наблюдаются барабанные пальцы (см.). Гемодинамические последствия распространенных отеков чрезвычайно велики: переполненные трансудатом межтканевые пространства сдавливают сосудистое ру- ело; почти полное отсутствие движения б-ного выключает тренирующее влияние на сердечно-сосудистый аппарат акта сокращения скелетной мускулатуры; дряблые мышцы, утратившие свой тонус, перестают быть добавочным фактором периферического кровообращения; трансудаты в полостях ограничивают дыхание и повышают нагрузку правого желудочка; значительное скопление трансудата в сердечной сорочке (hydropericardinm), затрудняя диа-столическую фазу, снижает и систолическую. Потому-то повышение диуреза мочегонными средствами при недействительности сердечных делает сердечно - сосудистый аппарат после уменьшения отеков способным реагировать на cardiaca. Нужно иметь в виду, что при освобождении организма от воды путем повышения диуреза все это количество жидкости, иногда измеряемое одним-двумя десятками литров, перекачивается при активном участии сердца. Поэтому до мочегонных целесообразнее удалить часть жидкости механическим путем (выпускание асцита, насечки или Куршманов-ские канюли на ногах). Нервная система. Влияние нервной системы на аппарат кровообращения чрезвычайно велико (изменение тонуса сосудов, сердечного ритма и пр.). Расстройства циркуляции в свою очередь нарушают функцию головного мозга: бессонница, тяжесть в голове, головные боли, головокружение, общая раздражительность, утомляемость при умственной работе—довольно ранние симптомы нарушения кровообращения в мозгу. Б-ные нередко жалуются на чувство страха и надвигающейся катастрофы. Описаны настоящие психозы (депрессивного характера) в финальных стадиях расстройства циркуляции (особенно при недостаточности аортальных клапанов). Отек мозга иногда может вызвать коматозное состояние; как правило же сердечные б-ные умирают при сохраненном сознании.—О рганы чувств. Зрение. Встречаются конъюнктивиты, кровоизлияния в конъюнктиву и сетчатку. Беспокоят больных мерцания перед глазами. При значительном отеке зрительного нерва может наступить слепота (амавроз), которая проходит с улучшением циркуляции. Слух. Вместе с застойным фарингитом наблюдается и евста-хиит, вызывающий шум в ушах и упадок слуха. Обмен веществ. Основной обмен при нарушении циркуляции с явлениями одышки повышается. При компенсированных пороках сердца основной обмен нормален. IV. Функциональная диагностика при П. с. Существуют многочисленные приемы так на-зыв. функциональной диагностики сердечнососудистого аппарата, служащие для оценки степени компенсации или ширины аккомодации сердечно-сосудистого аппарата при П. с, т. е. способности организма поддерживать достаточную циркуляцию при определенных «нагрузках» (хождение, прыжки, задержка дыхания, опыт Вальсальвы и пр.). Несомненно каждый из этих приемов фцкц. диагностики прибавляет несколько новых данных для суждения о степени достаточности аппарата кровообращения, но ни один из них сам по себе не дает прочных точек опоры для суждения об устойчивости компенсации. По наблюдениям Зеленина положительные пробы с задержкой дыхания (Штанге-Генса) при сравнительно медленном пульсе и развитом зубце Т электрокар- диограммы дают наибольшие совпадения с состоянием трудоспособности. Вообще же решающей «функциональной пробой» является динамическое (повторное) наблюдение над состоянием сердечно-сосудистого аппарата в условиях труда и быта (частое и длительное выбывание из трудового строя, падение производительности труда и т. д.). Для правильной оценки проф. пригодности больного с П. с. помимо формального (анатомического) диагноза и некоторых фнкц. проб наряду с соц.-клин, анамнезом приобретает большое значение трудовая (или, наоборот, «антитрудовая») установка данного б-ного, т. к. роль эмоций в рационализации работы аппаратов кровообращения очень велика (Bainbridge), хотя еще и до сих пор недостаточно оценена. В качестве примера влияния вегетативной нервной системы на периферическое кровообращение можно привести следующее наблюдение Ланге: при декомпенсации у большинства б-ных капиляры утрачивают способность реагировать на температурные раздражения, вегетативные же невротики и гипертоники сохраняют эту реакцию. Влияние сим-пат. иннервации на само сердце (положительное дромотропное и инотропное влияние) общеизвестно. В соответствии с изложенным имеются наблюдения (медико-страхового отдела Ин-та охраны труда) над инвалидами II группы, успешно справляющимися при определенной трудовой установке с трудовыми процессами средней тяжести и, наоборот, над совершенно выбитыми из строя психически травмированными (или социально-неустойчивыми) б-ными со сравнительно незначительными дефектами в клапанном аппарате сердца без каких-либо заметных расстройств циркуляции.       В. Зеленин. V. Рентгенодиагностика пороков сердца. Рентгенодиагностика П. с. основывается на определении изменений конфигурации контуров и величины силуэта сердца. В зависимости от характера порока изменяются и очертания силуэта сердца. Гипертрофия желудочков без дилятации может дать изменение конфигурации тени сердца в соответствующих отделах (закругление контуров), но увеличение тени при этом сравнительно незначительно (не более 1—I1/» ель). Расширение полостей сердца (дилятация) дает на экране значительное увеличение соответствующих отделов тени. Дилятация может быть двоякого рода: тоногенная и миогенная. Первая происходит компенсаторно под влиянием увеличения систолического объема и систолического остатка, т. е. количества крови, остающегося в том или ином отделе сердца после его сокращения; мышца сердца при этом не изменена и расширение желудочков сердца, по данным Кирха, происходит при этом за счет удлинения их полости без расширения их в поперечнике. Миогенная дилятация, являющаяся следствием ослабления сердечной мышцы в результате того или другого поражения ее, может достигать значительно больших степеней, причем расширение полостей, по Кирху, происходит во всех направлениях и в поперечном направлении по преимуществу. Поэтому конфигурация теш сердца при тоногенной дилятации.по л остей его, гл.обр. желудочков, изменяется в смысле преимущественного удлинения их тени, а при мио-генной—в смысле преимущественного расширения ее. Под влиянием клапанных пороков изменяются не только конфигурация и размеры те* 7                                                                                       8 Рисунок 1. Стеноз митрального клапана: резкое выпячивание пульмонально-предсердной дуги. Рисунок 2. Недостаточность митрального клапана: увеличение левого желудочка и левого предсердия «митральное сердце». Рисунок 3. Органическая недостаточность аортального клапана: увеличение левого желудочка «утиное сердце». Рисунок 4. Стеноз и недостаточность митрального клапана (affectio mitralis): увеличение левого желудочка и левого предсердия «митральное сердце». Рисунок 5. Комбинированный порок сердца недостаточность аортального и митрального клапанов: увеличение П1«дсердий и левого желудочка. Рисунок 6. Эксудативный перикардит (треугольное сердце: внутри видны границы сердечной мышцы). Рисунок 7. Левосторонний гидро- пневмоторакс: ясно выраженный уровень жидкости в левой половине грудной полости, резкое смещение сердечнососудистой тени в правую сторону. Рисунок 8. Типичная картина стенотической перистальтики желудка при органическом стенозе привратника. К ст. Перикардит, Пилороспазм, Пневмоторакс, Пороки сердца. 46в ни желудочков и предсердий, но также и больших сосудов в зависимости от расширения их или удлинения под влиянием изменения наполнения их кровью или изменения давления в них. Увеличение левого желудочка увеличивает срединно-левый размер сагиталь-ного силуэта сердца, а также его длинник. При наличии тоногенной дилятации и обычно сопутствующей ей гипертрофии желудочек увеличивается в длину, контуры верхушки (IV дуга слева) закругляются, сердце ложится более поперечно на левом куполе диафрагмы, талия его становится более выраженной, тень сердца принимает т. н. аортальную конфигурацию. Миогенная дилятация, вызывающая значительное расширение желудочка во всех направлениях, если она наступает первично, типичной аортальной конфигурации тени не дает. Увеличение левого желудочка ясно выявляется во II косом направлении выпячиванием левой нижней дуги. Левое предсердие при увеличении распространяется кверху, вправо, кзади и влево, вследствие чего ушко дает более выпуклую тень III дуги левого контура са-гитального силуэта сердца, и талия сердца сглаживается. В косых направлениях при увеличении левого предсердия становятся более выпуклыми образуемые им части контуров, увеличивается глубинный размер сердечной тени на уровне расположения левого предсердия, вследствие чего суживается в I косом направлении ретрокардиальное поле в верхней его части. В нек-рых случаях значительного расширения край левого предсердия становится видным в сагитальном направлении справа над контуром правого предсердия. У в е л и ч е и н ы й (гипертрофия и дилятация) правый желудочек увеличивает сердце в направлении книзу, вправо и влево, сердце поворачивается несколько вокруг вертикальной оси тела таким образом, что верхушка его смещается кзади. Тогда левый желудочек в сагитальном направлении уже в меньшей степени участвует в образовании IV левой дуги. Линия длинника сердца вследствие поднятия правого предсердия правым желудочком кверху и вправо становится более вертикальной, угол склонения, образованный длинником сердца и горизонтальной линией, проведенной по нижнему краю тени сердца, становится больше. Одновременно с этим ушко левого предсердия оттесняется немного кзади и все левое предсердие кзади и вправо. Срединно-правый размер сердца увеличивается. В нек-рых случаях край увеличенного правого желудочка становится видным справа ниже II дуги (правого предсердия), образуя III добавочную дугу справа. Иногда край правого желудочка (в области легочного конуса) выступает слева между II и. III левыми дугами, заменяя собой контур левого ушка, и при особенно большом увеличении образует IV левую дугу вместо оттесненного кзади левого желудочка. Увеличение его проявляется также во II косом и правом фронтальном направлениях увеличением выпуклости тех частей контуров силуэта сердца, к-рые образует правый желудочек. Расширение правого предсердия дает более выпуклый контур II дуги справа на сагитальном силуэте сердца, увеличение срединно-правого размера последнего и затемнение нижней части ретрокардиального пространства в I косом направлении ниже тени, образуемой левым предсердием. Во П косом направлении увеличенное правое предсердие может образовать весь участок нижнего левого контура силуэта, закрывая собой контур правого желудочка. Стеноз левого венозного отверстия в первую очередь вызывает дилятацию (и гипертрофию) левого предсердия, что вызывает выпячивание III левой дуги сагитального силуэта сердца вследствие поднятия левого ушка и увеличение выпуклости тени левого предсердия в косых проекциях (сужение соответственной части ретрокардиального пространства). Увеличение правого желудочка (гипертрофия) и последующее затем увеличение правого предсердия дает расширение Срединно-правого размера сердца, закругление II дуги справа и смещение ее выше. Вследствие поворота сердца влево увеличенным правым желудочком очертания верхушки сердца становятся менее выпуклыми, линия длинника сердца принимает более вертикальное направление. Заострение тени верхушки сердца происходит повидимому также и вследствие нек-рой атрофии- левого желудочка, часто имеющей место при митральном стенозе. Застой (повышенное кровяное давление) в малом кругу, вызывая расширение легочной артерии, дает отчетливое выпячивание II левой дуги сагиталыюго силуэта сердца; это выпячивание иногда бывает сильнее, чем выпячивание III левой дуги. Увеличение этих отделов тени сердца-, сглаживая талию сердца и утолщая ее, придает сердцу характерную т. н. митральную конфигурацию (см. отд. табл., рис. 1). Тень дуги аорты слева менее выражена, т. к. в результате поворота сердца и дуга аорты поворачивается в несколько более сагитальное положение. Сосудистые тени lulus'ов значительно усилены. Недостаточность митрального клапана, вызывая в первую очередь тс~ ногенную дилятацию и гипертрофию левого желудочка, дает увеличение срединно-левого размера сердца с отчетливо закругленным контуром верхушки и нек-рым увеличением длинника сердца, но аортальной конфигурации сердца не получается, т. к. при б. или м. определимой рентгенологически дилятации левого желудочка имеется и дилятация левого предсердия с застоем в малом кругу; это вызывает выпячивание II и III дуг слева и т. о. утолщение талии сердца, а следовательно отчасти митральную его конфигурацию. Увеличение левого предсердия хорошо определяется и в I и II косом направлениях. В дальнейшем развивается гипертрофия правого желудочка и увеличение правого предсердия. Контуры правой части силуэта сердца округляются, срединно-правый размер сердца также увеличивается. Сосудистые тени легочных hilus'oB значительно усилены (см. отд. табл., рис. 2). Комбинации недостаточности митрального клапана со стенозом. Силуэт сердца имеет очертания, характерные-для силуэта при митральной недостаточности, но выпячивание II и III дуг слева значительно сильнее выражено, также отчетливее выступает увеличение тени обоих предсердий в косых направлениях (см. отд. табл., рис. 4) [см. также отд. табл. (т. XVІII, ст. 79—80), рис. 6]. Недостаточность трехстворчатого к ладана. Изменение силуэта сердца характеризуется значительным увеличением вправо и отчетливым закруглением правого контура. Увеличение влево определяется в тех случаях, когда увеличенный правый желудочек образует вместо левого левый контур силуэта сердца. Часто при особенно больших расширениях обоих предсердий форма сердца приближается к шаровидной. Переполнение кровью верхней полой вены вызывает расширение ее тени вправо, иногда (как указывает Dietlen) можно видеть ее систолическую пульсацию. Стеноз трехстворчатого к л а п а -н а—порок очень редкий и проявляется увеличением контура сердечной тени вправо и значительным расширением тени верхней полой вены.—Стеноз аортального клапана «характеризуется в первую очередь тоно-генной дилятацией и гипертрофией левого желудочка. Левый желудочек удлиняется и лежит на левом куполе диафрагмы, очертания верхушки становятся более закругленными. Увеличивается срединно-левый размер сердечной теки. Талия сердца становится более выраженной, силуэт сердца приобретает аортальную конфигурацию, пульсация левого желудочка сильная с медленными размахами (pulsus tar-dus). Присоединениемиогенной дилятации левого желудочка дает расширение его во всех направлениях, и талия сердца становится менее выраженной. Тень восходящей части аорты, лучше всего видимая в I и II косых направлениях, представляется расширенной вследствие того, что струя крови под большим давлением выбрасывается левым желудочком через суженное отверстие в аорту выше ее сужения и затем, веерообразно расширяясь, растягивает стенки аорты. Недостаточность аортальных клапанов. Вначале нет тоногенной дилятации левого желудочка, т. к. нет систолического остатка, и развивается только компенсаторная гипертрофия и увеличивается наполнение левого желудочка в диастоле. Верхушка сердца закругляется, и срединно-левый размер сердца в нерезкой степени увеличивается. Сердце принимает аортальную конфигурацию (см. отд. табл., рис. 3), к-рая становится более выраженной при присоединении дилятации тоногенной и менее выраженной, когда вследствие поражения сердечной мышцы левый желудочек расширяется во всех направлениях. Наиболее характерным признаком являются сильные, быстро нарастающие и спадающие сокращения левого желудочка,в резкой степени передающиеся на аорту (pulsus celer). Тень аорты усилена и удлинена по мнению Асмана (Assman) в результате увеличения количества выбрасываемой в нее систолой левого желудочка крови. Комбинация пороков митрального и аортального клапанов. Силуэт сэрдца приобретает характерные и для того и для другого порока черты. В зависимости от преобладания поражения митрального или аортального клапана выступает более отчетливо соответствующее изменение конфигурации силуэта сердца (см. отд. табл., рис. 5). Врожденные пороки сердца. Рентгенодиагностика очень сложна, в большинстве случаев только сопоставлением всех клин, симптомов с рентгенологическими данными удается притти к правильному выводу. Комбинации пороков и степени аномалии клапанов могут быть очень различны. Открытый Боталлов п рот о к. Силуэт сердца характеризуется гл. обр. выпячиванием II левой дуги вследствие повышения I давления в легочной артерии и увеличением I тени сердца вправо вследствие увеличения правого желудочка и правого предсердия. Расширены отчетливо сосудистые тени hilus'OB. Дефект перегородки предсердий (открытое овальное отверстие) характеризуется также выпячиванием дуги легочной артерии слева на силуэте сердца, гипертрофией правого желудочка, в некоторых случаях значительной, густыми сосудистыми тенями в hi-lus'ax, иногда с ясно видимой их пульсацией. Стеноз легочной артерии. В тех случаях, когда еще нет отчетливого расширения правого желудочка, силуэт сердца не отличается существенно от нормального. При значительных степенях гипертрофии и дилятации правого желудочка последний может образовать целиком всю переднюю поверхность тени сердца (определяется во II косой и в правой фронтальной проекциях), а также и левый контур сагитального силуэта. В нек-рых случаях выпячивается II дуга слева вследствие расширения легочной артерии выше места сужения; по Асману, это выпячивание может быть образовано не столько легочной артерией, как конусом легочной артерии при значительной дилятации правого желудочка. Дефект перегородки желу очков. Силуэт сердца во многих случаях может оставаться неизменённым^ более выраженных случаях при значительном увеличении правого желудочка и правого предсердия увеличивается срединно-правый размер силуэта сердца и может также гипертрофироваться идиляти-роваться левый желудочек; тогда силуэт сердца увеличивается в поперечнике, верхушка сердца закругляется. Систолическая сильная пульсация правого контура сердца видна только при значительных степенях порока. Стеноз перешейка аорты характеризуется расширением восходящей части аорты, видимым и в сагитальной и косых проекциях, лучше всего во II косом направлении. В нек-рых случаях отмечается и расширение правой подключичной и безымянной артерий, определяемое на экране по затемнению медиального отдела легочной верхушки. Этот порок часто комбинируется с незаращенным Боталло-вым протоком, и тогда на силуэте сердца видно выпячивание II дуги слева.                 н. Потте. VІ. Профилактика и лечение пороков сердца. Профилактика пороков сердца сводится главн. обр. к профилактике инфекций, в особенности идущих через ротовую полость (oral sepsis, angina), к профилактике острого суставного ревматизма, сифилиса, артериосклероза, эндокардита. При возникновении этих заболеваний настойчивое лечение может предохранить от поражения клапанного аппарата. Профилактика декомпенсации. Физ. труд, укрепляя сердечную мышцу и облегчая периферическое кровообращение, является фактором компенсации. К нему однако следует переходить лишь после периода постепенно нарастающих по трудности гимнастических упражнений по типу пассивной, затем пассивно-активной и наконец активной гимнастики. Сюда же относятся дозированные прогулки по ровному месту или восхождения (Тег-rain-Kur no Oertel'ro), которые особенно показаны у субъектов, склонных к полноте. Если даже многие б-ные с П. с. совершенно успешно | справляются даже с очень тяжелой работой, I все же при выборе профессий следует избегать тяжелых нагрузок, могущих истощить сердечную мышцу. Необходимо иметь в виду, что если с самого начала порок хорошо компенсировался, он чрезвычайно редко декомпенси-руется под влиянием одних (патологических) лишь гемодинамических отношений: решающую роль и здесь играют прежде всего инфекции (endocarditis recurrens и др.), затем интоксикации и нарушения режима. В этом направлении и должны быть даны указания. П и т а н и е должно быть достаточным, но не обременительным, т. е. приниматься в определенное время, сравнительно малыми порциями, чтобы избегать рефлексов со стороны желудка (Лясс) и высокого стояния диафрагмы. Много дебатировавшийся вопрос о допустимости мясной пищи не. должен решаться трафаретно; при развитом склерозе и изменениях в почках мясо запрещается; наоборот, при наличии слабости миокарда и упадке кроветворения мясо совершенно необходимо (Певзыер и др.)., и его выключение нередко явным образом снижает трудоспособность. Специальная молочная диета Карелля пригодна лишь для тучных субъектов и то лишь на сравнительно короткий срок. Ее польза основана на малой калорийности, отсутствии поваренной соли и может быть на присутствии солей К с их мочегонным действием. В этом отношении более действительна картофельная диета Фрея. Необходимо следить за правильным действием кишечника. Общее количество жидкости также не должно уклоняться от средних цифр (1 000—1 500 <ш3'); однократное обильное питье обременяет сердце и должно избегаться. Алкоголь в малых количествах несколько возбуждает сердечную деятельность и охотно принимается сердечными б-ными при субъективных ощущениях слабости, похолоданиях конечностей и чувстве сжатия за грудиной. Более значительные дозы алкоголя, снижая кровяное давление, неблагоприятно действуют на кровообращение. •— Курение табака встречает различную оценку. Немецкие авторы обычно разрешают умеренное курение (Плеш), считая, что угнетение психики при запрещении оказывает более вредное действие, чем табачная интоксикация. Однако в виду того, что никотин является специфическим вегетативным ядом (Langley), курение у невротиков, склонных к сосудистым спазмам, безусловно противопоказано. Опыты Салищева и Черногорова обнаружили влияние никотина не только на интракардиальные нервные аппараты, но и на сердечную мышцу. В связи с огромным влиянием психики на аппарат кровообращения психогигиена в условиях труда и быта приобретает большое значение (трудовая установка и пр.). Сон, влияющий на тонус нервной системы, должен тщательно охраняться. Половая жизнь, также оказывающая определенное воздействие через нервную систему на аппарат кровообращения, должна быть урегулирована; запрещение ее относится лишь к состояниям значительных расстройств циркуляции, особенно в сочетании с приступами грудной жабы. (Беременность при П. с.—ом. Беременность.)—К у п а н и е в реке и озере равным образом и другие гидротерапевтические процедуры не только не запрещаются, но и рекомендуются в качестве мероприятий, поддерживающих тонус нервно-мышечного аппарата. Морские купания на юге, возможно в связи с жарким климатом, переносятся хуже, купание же в северных морях, наоборот,, может быть вполне рекомендовано. Плавание, а также и другие виды легкого спорта (без состязаний) вполне допустимы под врачебным контролем. Хотя в литературе и описываются случаи чемпионов спорта с поражением клапанного аппарата (Аккерман), но это не избавляет от необходимости осторожного подхода к вопросу о допущении физических нагрузок у больных-с пороками сердца. Пребывание на курортах оценивается с точки зрения целой системы факторов, влияющих на сердечно-сосудистый аппарат (клима-то-хорологические данные, переключение психики, правильный режим, умеренный спорт, Terrain-Kur, гидротерапевтические процедуры) . Что касается бальнеотерапии в узком значении, то механизм действия углекислых ванн (нарзан Кисловодска) и сероводородных (Ма-цеста) до сих пор не может| считаться выясненным. Несмотря на множество и старых и новейших теорий, сохраняется в полной силе положение, что успех лечения всецело зависит от уменья врача оценить индивидуальную реакцию данного б-ного на всю совокупность курортных факторов и гибко руководить его поведением на курорте (Groedel). Среди особенностей сердечных курортов СССР нужно иметь в виду гористость и высокое расположение Кисловодска и субтропический климат Мацесты (Сочи). В общем показанием к направлению в Кисловодск служит необходимость укрепить сердечную мышцу, особенно у б-ных с наклонностью к тучности; т. о. б-ные с П. с. в стадии декомпенсации и с незакончившимся острым эндокардиальным процессом не должны направляться в Кисловодск и Мацесту; б-ные с умеренным нарушением кровообращения при осторожном руководстве могут добиться несомненного улучшения. Дополнительными показаниями к отправлению на Мацесту служат остатки суставных явлений. Безусловным противопоказанием к курортному лечению служит наличие сопутствующих пороку приступов грудной жабы. Пребывание в благоустроенных санаториях своим общим режимом, правильным питанием, гидротерапевтическими процедурами (искусственные углекислые ванны и пр.) может принести несомненную пользу даже для более тяжелых больных, к-рых нельзя направить на курорт. Заслуживает особого упоминания общий массаж, к-рый, способствуя периферическому кровообращению, может быть применен даже в тех случаях, когда гимнастика и Terrain-Kur не показаны. Фармакотерапия. Применение сердечных средств совершенно не показано в стадии полной компенсации, и даже при начальных явлениях расстройства циркуляции лучше попытаться достигнуть восстановления достаточности кровообращения сначала покоем, соответствующей диетой, с последующим применением лечебной физкультуры и быть может с профилактическими мероприятиями (облегчением профессии, улучшением бытовых условий). Лишь при госпитализации больного с явными признаками декомпенсации уместна фармакотерапия со всем арсеналом сердечных средств, с наперстянкой во главе (см. Digitalis). Классическими показаниями для ее применения считаются декомпенсированные П. с. с отеками, частым и неправильным пульсом, нарушением мочеотделения, увеличением печени, застоями в легких и пр. При отсутствии глубоких дегенеративных изменений в мио- карде эффект от применения дигиталиса в действительности бывает настолько поразительным, что Эденс справедливо делит историю фармакотерапии сердечных заболеваний на два периода: период до дигиталиса и {после дигиталиса. Со времени Мекензи известно, что недостаточность сердечной деятельности при П. с. с мерцанием предсердий («узловой ритм» по этому автору) особенно хорошо поддаются лечению наперстянкой, гл. обр. в связи с ваго-тропным действием (затруднением проведения импульсов по пучку Гиса); однако и непосредственное влияние на миокард не может быть исключено, т. к. нередко и при сравнительно медленной форме мерцательной аритмии явления декомпенсации под влиянием наперстянки могут совершенно исчезнуть. Нужно иметь в виду, что в дальнейший период действие наперстянки может пойти по двум путям: или по пути блокады или же, наоборот, по пути возбуждения интракардиальных аппаратов сердца (гл. обр. левого желудочка), вызывая экстра-систолию (исходящую как правило из левого желудочка) и даже длительную бигеминию (см. Аритмии сердца). Мекензи считал наступление бигеминии показателем оптимума действия наперстянки; с этим никак нельзя согласиться, т. к. всякие перебои, особенно же желудочковые, истощая силы миокарда, не облегчают кровообращения. Усиливая по преимуществу сократительную силу левого желудочка, наперстянка мало пригодна при аортальных пороках, при к-рых левый желудочек и без того работает с максимальной нагрузкой; отрицательное действие наперстянки при недостаточности клапанов аорты зависит еще и от того, что при замедленном ритме из аорты в левый желудочек возвращается большее количество крови, что углубляет пат. гемодинамику. Действие других средств группы Digitalis в общем сходно, однако есть указание авторов, что строфант и морской лук будто бы лучше действуют на правое сердце (Mendel). Необходимо принять во внимание, что терапевтические и токсические дозы морского лука очень близки и что он, по наблюдениям Зеленина, сравнительно легко блокирует Гисовский пучок. Строфант особенно пригоден для внутривенного введения (х/4х/2 мг строфантина или 1—2 капли T-rae Strophanti в глюкозе, по Мелких) при глубоких степенях сердечной недостаточности. Плетнев проводил длительное применение внутривенных вливаний строфанта с хорошими результатами. Нужно иметь в виду, что внутривенные вливания строфантина, а также и T-rae Strophanti в отдельных случаях приводило к внезапной остановке сердца, вследствие чего требуется осторожная дозировка. Mors subita наблюдалась наичащевтех случаях, когда перед тем проводилось длительное применение наперстянки. В виду кумулятивного свойства этого препаратанужно выждать с назначением внутривенного вливания: строфантина не менее 1 недели. Комбинированная фармакотерапия (Hanp.Digalen и T-ra Strophanti)иногда дает весьма хорошие результаты, особенно при ректальном введении лекарства в микроклизмах, что показано гл. обр. при нарушении портального кровообращения: клизма, всасываясь в прямой кишке, попадает в систему полой вены через vv. haemorrhoidales, минуя воротную вену. Подкожное (resp. внутримышечное) применение препаратов дигиталиса (Diginorm, Gitalen) показано при остром упадке сердечной деятель- ности, когда желательно более быстрое и точно дозированное введение лекарства. Препараты A d о n i s'a (Infusum, Adonilen) очень распространены у нас; мнение о их малой эффективности неправильно: еще работы школы СП. Боткина показали их определенный терап. эффект; при лечении декомпенсированныхпорсков Зеленин видел от них иногда даже более резкое действие, чем от наперстянки, с быстрым появлением левожелудочковой бигеминии.Гли-козиды ландыша несмотря на их сильное действие в условиях эксперимента при внутреннем употреблении (T-ra Convall. majalis) оказываются мало действительными и применяются лишь как подсобное средство при нервных сердцебиениях. Препараты группы наперстянки, по Вольгейму (Wollheim), будто бы оказываются действительными лишь при тех формах декомпенсации, к-рые протекают при увеличенном количестве циркулирующей крови (см. Кровообращение — недостаточность кровообращения сердечного происхождения), в то время как кофеин, стрихнин, адреналин и камфора применимы при сосудистой (периферической) недостаточности с уменьшенным колич. циркулирующей крови. Ряд авторов (Кешни; Рот-бергер и другие) вовсе не признает за камфорой значения сердечно-сосудистого средства, с чем не согласуется ежедневный больничный опыт. В виду того, что при хрон, недостаточности кровообращения вовлекаются в процесс и сердце и сосуды, обычно применяемая комбинированная терапия обеими группами оказывается и наиболее эффективной при декомпенсаций П. с. Что касается общей фармакотерапевтической тактики, то при далеко зашедших циркулятор-ных расстройствах следует начинать с больших доз препаратов группы наперстянки (дигипу-рат, дигинорм, Pnlv. i'ol. Digitalis) — по 0.1 три-четыре раза в день в течение 2—3 дней в соединении с диуретином (1,0 до 3,0—4,0 pro die). При урежении пульса и увеличении диуреза доза тогой другого лекарства может быть уменьшена. Что касается общего количества наперстянки, допустимого для применения без перерыва (имея в виду кумулятивное действие этого вещества), то оно, равняясь в среднем 3,0—4,0 г, чрезвычайно варьирует в зависимости и от качества препарата и в особенности от индивидуальных свойств больного: нередки случаи, когда уже после нескольких ложек Infus. fol. Digit. (0.6:200,0) наступает резкое замедление пульса или экстрасистолия (resp. бигеминия). В других же случаях, наоборот, больной совершенно не реагирует на лечение наперстянкой, и иногда приходится пробовать различные из перечисленных выше средств. Практически важный вопрос о том, как долго в интересах сохранения «компенсации» придерживаться применения препаратов группы дигиталиса и каких именно, решается авторами по-разному. Одни в течение долгого срока (неделями и даже месяцами) держат больного на малых дозах наперстянки (по 0,03 2— 3 раза в день), другие же, делая перерывы на 1—2 недели, прибегают к другим средствам, к-рые не кумулируются: T-ra Strophanti, Adonis vernalis (Adonilen) и др. Следует еще принять во внимание антагонистическое влияние нек-рых сердечных средств на различные функции сердца. Так напр. наперстянка благодаря своему ваготропному действию понижает автоматизм синусного узла и вызывает бради-кардию, а также, подавляя проводимость по пучку Гиса, может обусловить появление блокады различных степеней, кофеин же и стрихнин с их симпатикотропными свойствами имеют противоположное влияние на ритм. Т.о. при резком блокирующем действии наперстянки у данного б-ного оно может быть ослаблено назначением кофеина, стрихнина, а также и атропина (белладонны), что является целесообразным. Наоборот, блокирующие свойства наперстянки особенно полезны при наличии мерцательной аритмии (уменьшение числа желудочковых сокращений), почему в таких случаях одновременное назначение кофеина нежелательно. В тех случаях, когда отеки велики, представляется рискованным перекачивать всю массу жидкости, скопившейся в организме, через сердце; гораздо целесообразнее произвести перед назначением лекарственной терапии механическое удаление жидкости (троакар при асците , Куршмановские канюли при отеке клетчатки ног). Последняя процедура к сожалению нередко ведет к рожистому воспалению, крайне опасному для б-ного. При слабости миокарда препараты группы наперстянки не в состоянии вызвать достаточного диуреза, и тогда приходится прибегать к мочегонным, действующим либо на сосуды почек (препараты группы теобромина, Diuretin и др.) либо же на коллоидно-осмотическое состояние тканей (новасурол, салирган). Салирган особенно мощно действует после предварительного (двудневного) применения хлористого аммония (20,0—30,0 pro die). Иногда хлористый кальций также дает хороший диурез. Кальций усиливает действие как диуретина, так и дигиталиса, почему и рекомендуется в сочетании с последними. Мочегонное действие калийных солей общеизвестно (Kalium aceticum, Kalium nitricum). К приемам, обезвоживающим организм, нужно отнести слабительные (гл. обр. соли) и потогонные процедуры. Но эти приемы требуют большой осторожности при их применении, в особенности потогонные процедуры. При резком ослаблении правого сердца (синюха, одышка), особенно на почве митрального стеноза, можно иногда достигнуть поразительного успеха большим кровоизвлечением (300—400 г). Механизм действия кровопускания отнюдь не исчерпывается лишь временным уменьшением количества циркулирующей крови, снижением венозного давления и нагрузки для правого сердца: надо учитывать также и уменьшение вязкости крови, изменения коллоидно - осмотического давления и диуретический эффект кровопускания (Вовси, Вагон и Ициксон). Аналогичных результатов можно добиться выключением из общей циркуляции известного количества крови перетяжкой резиновым бинтом всех конечностей по Фольгарду—через известный промежуток времени (72 часа—1 час) еердце может выйти из состояния острой слабости, и тогда при медленном включении крови конечностей сердце оказывается в состоянии поддерживать кровообращение.- Применение ' банок—излюбленный прием при застоях в легких. Несомненный положительный эффект (облегчение одышки и улучшение общего самочувствия) мало выяснен. Заслуживает особого упоминания терап. тактика в отношении аритмий при П. с. Речь идет гл. обр. о применении хинидина при мерцании предсердий (см. Аритмии сердца). Представляется в высокой степени целесообразным вер- нуть сердцу нормальный ритм, но эти попытки. лишь в сравнительно небольшом проценте случаев (25—50%) приводящие к положительным результатам, нередко ведут к тягчайшему истощению миокарда, почему при состоянии даже умеренной декомпенсации (субкомпенсации) от хинидина необходимо воздержаться. Вторым противопоказанием к его применению является наклонность к эмболиям (инфарктам), т. к. при' переходе предсердий от мерцания к нормальному систолированию создаются условия для отрыва сгустков из тромбов (напр. сердечного ушка). Что касается экстр асистолии, то она, как было выяснено выше, может явиться в результате излишней дигитализации; однако Digitalis может, наоборот, устранить экстраси-столию как симптом мышечной слабости сердца, улучшив общее кровообращение, а следовательно и питание миокарда.—Нередко в последних стадиях течения П. с. приходится бороться с тягостными для б-ных расстройствами дыхания. При резкой одышке пользуются препаратами морфия и пантопона (см. Астма сердечная), при Чейн-Стоксовом дыхании, наоборот, применимы средства, повышающие возбудимость дыхательного центра, гл. обр. лобелии (внутривенно) или T-ra Lobe Пае (по 15 капель 3—4 раза), а также и 01. Camphorae, оксафор, гексетон и др. камфорные препараты. Т. о. лечебно-профилактическая тактика в отношении б-ных с П. с. охватывает следующие 5 групп мероприятий: 1) при полной компенсации не требуется никаких вмешательств; 2) при временных расстройствах циркуляции в связи с исключительными внешними обстоятельствами (инфекция, перенапряжение и др.)—лечение гл. обр. покоем, последующий отпуск или работа в профилактории и возвращение на производство; 3) частая заболеваемость с ограничением трудоспособности требует перевода на более легкую работу; 4) значительные и длительные расстройства циркуляции показуют перевод на инвалидность с правом на специальное трудоустройство и 5) глубокие нарушения циркуляции при полной утрате трудоспособности служат основанием для применения всего терап. арсенала, описанного выше. Уход за б-ными в стадии тяжелого расстройства циркуляции имеет свои особенности. При мучительной одышке особо важное значение приобретает чистота и t° воздуха в палате (не выше 18—19°); вдыхание кислорода (из подушки) облегчает мучительное чувство недостатка воздуха. При наклонности к некоторой зябкости и особенно похолоданию конечностей к рукам и ногам прикладывают грелки. В сильно же натопленной комнате б-ные чувствуют себя дурно: плохо спят, испытывают сердцебиение и т. п. Необходимо помнить, что при приступах сердечной астмы б-ной вынужден сесть, иногда спустить ноги, к-рые должны находиться в тепле. В тех случаях, когда б-ной из-за dyspnoe не может вовсе лежать (orthop-поё) следует заботиться о создании такого (полусидячего) положения, в к-ром можно уснуть без опасности упасть с кровати (помещение в кресле или в постели с приподнятым изголовьем). Вследствие тревожного сна особенно важно соблюдение тишины в помещении. В виду того обстоятельства, что большинство б-ных вполне сознает опасность своего положения, предупредительность и ласковость обращения приобретают значение большого терап. фактора в случаях поправимых и скрашивают тяжелый период в случаях безнадежных. Нет до сих пор общепринятой тактики в этот претанатологический период: одни сравительно рано прибегают к пантопону и морфию для наркотизации умирающего, другие до самого последнего момента манипулируют всем разнообразным арсеналом средств, на короткий срок подымающих деятельность сердечно-сосудистого аппарата и обостряющих нервно-психические восприятия. Если принять во внимание, что среди тяжелых сердечных больных встречаются попытки к самоубийству, придется признать первый прием более гуманным, конечно лишь при том непременном условии, когда, безнадежность положения б-ного вполне очевидна. Хирургическое воздействие при П. с. Возможно ли лечение П. с, т. е. устранение тех анат. изменений, к-рые возникли в клапанном аппарате?После предложения Брун-тона (Brunton; 1902) оперировать митральный стеноз в целях превращения его в более доброкачественно текущую недостаточность дву-створки были произведены единичные попытки оперативного вмешательства на людях (Duff, Allen, Kutter). Куттер (1924) произвел 4 операции рассечения левого предсердно-желудоч-кового отверстия при его сужении, причем одна окончилась благополучно, а 3 б-ных погибли (на вскрытии обнаружены повреждения хорд и перегородки желудочков). Прибрам (Prib-ram) оперировал одну б-ную, к-рая перенесла операцию, но погибла от пневмонии. Яроцкий предложил делать сообщение между предсердиями при показаниях для разгрузки малого круга кровообращения. Недостаток техники служит основным препятствием для прогресса в этой области: в последнее время вместо простого, так сказать «слепого» вальвулотома предложены кардиоскопы с осветительным прибором. Геккер (Haecker) оперирует с временным выключением непарной и полых вен; его методику усовершенствовал Теребинский, к-рый (на животных) произвел ряд удачных операций. VІI. Совместимость пороков сердца и туберкулеза легких. Практически важный вопрос о соотношении tbc легких и пороков сердца (гл. обр. митральных) в наст.время решается следующим образом. Старое мнение Рокитанского (1845 г.) об абсолютной несовместимости чахотки с поражениями сердца в такой формулировке нужно признать неприемлемым. По безупречной (секционной) статистике, приводимой Стражеско, в 13,6% имеется сосуществование обоих заболеваний, причем нередки находки чистого митрального стеноза. Потен при этом пороке находит в 16% наличие и туб. процесса, что позволило этому автору (совместно с Тисье) считать туб. интоксикацию одним из этиологических моментов для развития митрального стеноза. Что касается последовательности, в к-рой развиваются оба заболевания, то как правило наличие порока предшествует появ-. лению tbc легких. Утверждение авторов, что при этом речь идет исключительно о врожденных пороках (сужение устья легочной артерии или правого предсердия желудочкового отверстия), оспаривается Стражеско, к-рый видел подобное сочетание чаще при приобретенных пороках. В общем же мнение Рокитанского, отвергнутое в его абсолютизированной формулировке, принимается в наст, время в том смысле, что при наличии П. с, особенно проте- i кающего с застоями в легких, tbc имеет весьма благоприятное течение («правило Трипье»). Это может найти свое объяснение в том, что венозный застой способствует развитию соединительной ткани и обусловливает развитие доброкачественной (фиброзной) формы tbc легких. Наоборот, те пороки, к-рые ведут к обескровливанию легких (сужение легочной артерии и левого предсердно-желудсчкового отверстия), вызывают дегенеративные и некротич. процессы (казеоз). Вопрос об антагонизме между tbc и П. с. по мнению Стражеско сложнее, чем это вытекает из «правила Трипье». в. Зеленин. VІII. Врожденные пороки сердца. Этиология. Врожденные П. с. можно разделить на две группы. Основная группа, охватывающая огромное большинство врожденных пороков, обусловлена нарушением формообразования сердца и представляет собой пороки онтогенетического развития сердца. Другая группа пороков, значительно меньшая, вызвана заболеваниями эндокарда, перенесенными во время утробной жизни. Строго разграничить обе эти группы иногда очень трудно. Врожденные П. могут быть следствием комбинированного воздействия пороков развития и внутриутробного эндокардита. Взаимоотношение обоих этих факторов неясно, т. к., с одной стороны, порок развития является предрасполагающим моментом для внутриутробного эндокардита, с другой стороны, нельзя совершенно исключить влияния внутриутробного эндокардита на формообразование плода. Поэтому установить этиологию врожденного П. трудно не только при жизни, но иногда и при аутопсии. Однако необходимо стремиться к разграничению обеих этих групп врожденных П. С известной долей вероятности можно все же определить, является ли данный П. следствием нарушения онтогенетического развития сердца или внутриутробного эндокардита. Причины нарушения онтогенетического развития сердца нельзя считать в достаточной степени изученными. Безусловную роль играет генетический фактор. Имеются наблюдения, что врожденные П. проявлялись как семейное заболевание. Наличие врожденных П. неоднократно наблюдалось у братьев и'сестер. Встречаются одинаковые врожденные П. у близнецов. Кроме того в ряде случаев врожденных П. было установлено кровное родство родителей. Если к этому присоединить, что во многих случаях П. развития сердца комбинируются с П. развития других органов в семье, то значение генетического фактора в этиологии врожденных П. выступает еще рельефнее. К сожалению все эти генеалогические наблюдения не носят систематического характера и не дают поэтому возможности высказаться окончательно о значении генетического фактора и характере наследования при врожденных П. Совершенно неясна связь между наличием П. развития сердца и сифилисом, tbc и алкоголизмом у родителей. Целый ряд авторов, отмечая у родителей.лиц с П. с. сифилис, tbc, рахит и алкоголизм, считал эти заболевания, особенно сифилис, этиологическим моментом в появлении 11. Однако при детальном изучении генеалогии врожденных П. нельзя не притти к выводу, что нет достаточно убедительных данных, к-рые бы могли указать на связь между перенесенными родителями заболеваниями и наличием П. развития сердпа у детей. Это не относится конечно к тем случаям, когда мать боль- на во время беременности сифилисом или эндокардитом. Тогда может итти речь о внутриутробном заражении. В этих случаях стоит вопрос о влиянии эндокардита и других заболеваний плода на процессы развития его сердца. Однако повидимому значение и этого фактора не очень велико. Эндокардит наблюдается в последние месяцы утробной жизни, когда в сущности формирование сердца закончено. Нельзя исключить возможности воздействия эндокринных органов, особенно щитовидной и зобной желез и гипофиза матери, на эмбриональное развитие плода и в частности конечно на сердце. Нек-рым подтверждением этого влияния может служить частота врожденных П. в местностях с большим количеством зоба.—• Совершенно неосновательной является попытка связать возникновение П. развития сердца с механич. давлением на беременную матку. Установить численность людей с врожденными П. с. чрезвычайно трудно. Статистические данные различных авторов колеблются в очень широких пределах. Это объясняется тем, что некоторые врожденные П. вообще не диагнос-цируются при жизни и устанавливаются лишь при аутопсии. Кроме того такие П., как открытое овальное отверстие или открытый Боталлов проток, могут быть при рождении и исчезнуть с возрастом. И наконец нек-рые врожденные П. могут проявляться в более позднем возрасте. Таким образом существенное значение принадлежит тому, как собирается материал. В частности характерен вопрос о частоте врожденных П. у мужчин и женщин. Большинство авторов считает, что врожденные П. у мужчин чаще, чем у женщин. Имеются однако и обратные наблюдения как в отношении врожденных П. вообще, так и в отношении отдельных форм. В виду сказанного приобретают значение статистические данные, полученные на детском материале. Так, Жуковский на 1 000 вскрытий новорожденных детей нашел 28 ел. врожденных аномалий сердца, что составляет 2,8%. Часть таких детей умирает вскоре после рождения, а потому понятно, что данные других авторов, изучавших детей в более старшем возрасте, ниже. По Гундобину и по Касселю (Cassel), вро-жденые П. с. составляют около 0,5% всех заболеваний; Маслов считает, что врожденные П. с. встречаются у детей в 0,2% случаев. Врожденные пороки, обусловленные нарушением онтогенетического развития сердца. Чтобы понять и диференцировать различные виды нарушенного развития сердца, надо быть знакомым с процессом онтогенетического развития сердца (см. Сердце—эмбриология). При рассмотрении нарушений онтогенетического развития сердца необходимо учесть,что нек-рые формы нарушенного развития сердца ведут к смерти в момент рождения. Эти формы клин. значения не имеют. Все клин, формы можно разделить на следующие группы: 1) изменение положения сердца, 2) аномалии предсердной перегородки, 3) аномалии желудочковой перегородки, 4) аномалии артериального конца первичной сердечной трубки, 5) аномалии Ботал-лова протока, 6) аномалии правого и левого венозных отверстий. Установление формы врожденного П. часто представляет значительные трудности. Объясняется это в значительной степени тем, что аномалии развития сердца в огромном большинстве (до 70—80%) являются комбинированными. Поэтому ряд авторов считал совершенно невозможным диференцировать отдельные формы врожденных П., полагая достаточным установление наличия факта врожденного П. Такая точка зрения неприемлема. Не существует специфической картины врожденного П. Все симптомы, описанные как специфические при врожденных П. (резкий цианоз, эритроцитоз, барабанные пальцы, грубые шумы и т. д.), встречаются не только при вро- . жденных П., но, что самое главное, в большом числе пороков отсутствуют. Точное установление формы врожденного П. очень важно, потому что прогноз и оценка трудоспособности при отдельных видах их резко различны. Характерным для врожденных пороков, обусловленных аномалией развития сердца, является частая (в 10%) комбинация их с аномалией развития других органов (заячья губа, волчья пасть и др.). Наиболее частыми формами врожденных П. являются: открытый Боталлов проток, дефекты предсердной и желудочковой перегородки и сужение легочной артерии. Эти формы охватывают 95% всех врожденных П., причем по данным Шпиллера (Spiller) наиболее частым является открытый Боталлов проток (в 37%), а по русским данным (Островский) чаще всего встречается комбинированный или чистый дефект желудочковой перегородки (в 72%) и стеноз легочной артерии, чаще в комбинации с дефектом желудочковой перегородки (в 47%). Встречается комбинация дефекта перегородки, сужения легочной артерии и смещения аорты, исходящей из обоих желудочков и сидящей верхом на желудочковой перегородке при одновременной гипертрофии правого желудочка (тетралогия Фалл о). По статистике Abbot на 400 вскрытий детей с врожденными П.с. встретились: дефектпе-регородки желудочков—36 раз—неосложненный и 149 раз—комбинированный с другими аномалиями; открытое овальное отверстие—134; открытый Боталлов проток—106; транспозиция больших сосудов—46; стеноз легочной артерии— 17—чистый и 73—комбинированный с дефектом межжелудочковой перегородки. По другим данным чаще всего встречается стеноз легочной артерии; так, Пикок (Peacock) нашел его в 119' ел. среди 181 ел. врожденных П. с, т. е. в 66%. Вопрос о причинах определенных комбинаций аномалии развития возбуждает много» споров. Раньше господствовала т. н. теория застоя, к-рая объясняет напр. комбинацию сужения легочной артерии и дефектов предсердной и желудочковой перегородки тем.что кровь,. наталкиваясь на препятствия в легочной артерии, ищет иных путей проникновения в левый желудочек. Эта теория, пытающаяся объяснить комбинацию пороков их целесообразностью для кровообращения, неправильна методологически и ей противоречат факты разной, явно нецелесообразной комбинации аномалий. Пытались привлечь к объяснению и закон механики развития Ру (Roux), к-рый действует, по Бенеке (Beneke), не только в физиологии, но и в патологии. Нужно сказать, что мы еще не подошли к решению этого вопроса.. У детей при сужении легочной артерии наиболее яркий симптом — цианоз ■— может наблюдаться со дня рождения или развивается впоследствии; иногда приступы цианоза появляются только при крике ребенка, при кашле или заболеваниях, влияющих на циркуляцию-(напр. при пневмонии). Газ появившись, цианоз может сделаться постоянным, лишь меняя свою интенсивность. Вместо цианоза может ино- 4:79 гда иметь место резкая бледность. Типические ^барабанные пальцы развиваются у детей довольно быстро даже при сравнительно небольших степенях застоя. Что касается гиперглобулии и полиглобул ни, то они наблюдаются лишь у более старших детей; в самом раннем возрасте это явление часто отсутствует. Одышка пои тяжелых пороках бывает обыкновенно ясно выражена. Иногда же и одышки нет или она возникает только при сосании груди, при крике, .движениях и т. д. Появление точечных кровоизлияний в случаях цианоза, кровотечений из ■слизистых оболочек носа и других слизистых отмечают нередко. Дети с сужением легочной артерии обычно несколько отстают в развитии от своих сверстников; рост их и вес меньше нормы; дети вырастают слабыми, хрупкими, питание их обычно нарушено, и в раннем возрасте, даже на грудном вскармливании в хороших условиях, часто трудно бывает добиться хороших весовых прибавок. Изменения положения сер д-ц а—см. Сердце. Аномалии предсердной перегородки могут быть следствием нарушений различных стадиев онтогенетического развития (см. Сердце). Наиболее значительной аномалией является полное неразвитие предсердной перегородки и образование вследствие этого трехполостного •сердца (сог triloculare biventriculosum) при наличии разделенных желудочков. Аномалия зюжет заключаться и в недоразвитии первой предсердной складки и незакрытии вследствие этого первого межпредсердного отверстия <foramen primum). Наконец недоразвитие второй предсердной складки может повести к незакрытию по окончании утробной жизни овального отверстия (foramen ovale apertum). Наиболее частой из этих аномалий является откры-•тое овальное отверстие. В 30—50% можно отметить различной величины отверстия в мембране, закрывающей овальное отверстие. Старые авторы даже считали, что открытое овальное отверстие не является аномалией. Открытое овальное отверстие, особенно если оно неве-.лико и если нет комбинации с другими аномалиями развития, очень часто клинически ничем не проявляется и может быть случайной находкой при аутопсии. В самом деле Герц-геймер (HeTzheimer) на секции находил частичное незакрытие овального отверстия почтя у 50% детей до 1 года и у 33% взрослых; Тере-мен (Theremin) находил открытое овальное отверстие у 55,8% всех детей от 1 до 12 лет. Иногда у основания сердца выслушивается раз-. личной интенсивности систолический или диа-столический шум. На почве открытого foramen ovale у детей непосредственно после рождения возникает иногда весьма интенсивный цианоз, к-рый держится в течение нескольких дней или даже недель, постепенно ослабевая. Конфигурация сердца не изменяется. Электрокардиограмма нормальна. Никаких признаков нарушенного кровообращения не отмечается. : То же самое мы имеем при незакрытии первого отверстия предсердной перегородки, если сообщение между предсердиями невелико. Когда же дефект перегородки очень значителен или имеется трехполостное сердце, получается значительное нарушение кровообращения. Клиническая картина при де-• фектах предсердной перегородки крайне разнообразна, что зависит от величины дефекта предсердной перегородки и от одновременной | комбинации этого порока с иными самыми разнообразными аномалиями сердца. При значительных дефектах перегородки всегда наблюдается цианоз. Раньше предполагалось, что цианоз наблюдается во всех случаях врожденных пороков, где происходит смешение венозной и артериальной крови. В наст, время выяснено, что основным фактором цианоза является обеднение кислородом — аноксемия—венозной крови. При больших дефектах предсердной перегородки бблыпая часть крови минует малый круг кровообращения. Левое предсердие расширяется и гипертрофируется вследствие увеличенного притока крови к нему. Вследствие повышенного давления в левом предсердии и малом кругу гипертрофируется правый желудочек. Расширяется и гипертрофируется левый желудочек в ответ на увеличенное поступление крови. Сердце принимает митральную конфигурацию. Шумы выслушиваются на основании, причем описаны как систолические, так и диастолические шумы. Электрокардиограмма вследствие гипертрофии обоих желудочков не изменена. Иногда наблюдается т. н. парадоксальная эмболия, когда эмбол из венозной системы вследствие дефекта предсердной перегородки попадает непосредственно в разветвления артериальной системы, минуя легочную артерию.—Прижизненный диагноз дефекта перегородки часто очень сложен. Относительно характерными являются митральная конфигурация сердца, отсутствие резкой акцентуации второго тона и нормальная электрокардиограмма. При ослаблении сердечной мышцы наступает нарушение кровообращения с соответствующими субъективными и объективными симптомами. Оценка трудоспособности и прогноз зависят от величины дефекта, но в общем благоприятны, так как нарушение кровообращения наступает сравнительно поздно. При нарушенном кровообращении прогноз определяется состоянием миокарда. Аномалии желудочковой перегородки, как и предсердной перегородки, бывают различных степеней. Описаны случаи, где желудочковые перегородки почти полностью отсутствовали и сердце было трехполостным при разделенных предсердиях (cor triloculare biat-riatum). Гораздо чаще наблюдаются частичные дефекты желудочковой перегородки. Наиболее частым является незаращение межжелудочкового отверстия, открытого в течение определенного периода утробной жизни. В зараще-нии этого отверстия основную роль играет перегородка нижней части артериального ствола (см. Сердце). Этим объясняется частая комбинация дефектов желудочковой перегородки с аномалиями перегородки артериального ствола, в частности с сужением легочной артерии. Первое подробное описание клин, картины дефектов желудочковой перегородки было сделано Роже (Roger), почему это поражение носит его имя (morbus Roger). В России эта аномалия была найдена еще в 1872 г. Толочиновым у б-ного, умершего от сибирской язвы. Клиническая картина этого П. является более характерной и очерченной, чем картина дефекта предсердной перегородки. Субъективные ощущения, особенно в чистых случаях, невелики и могут даже вовсе отсутствовать. Цианоз либо совсем отсутствует либо выражен слабо. При дефекте желудочковой перегородки часть крови при систоле попадает в правый желудочек, к-рый расширяется и ги- пертрофируется; во время диастолы кровь усиленно поступает в левый желудочек и обычным путем и через имеющийся дефект. Левый желудочек так. обр. также расширяется и гипертрофируется. Данные о степени расширения и гипертрофии обоих желудочков довольно противоречивы, причем большинство отмечает преимущественное расширение правого желудочка. В случаях Фогельсона имелось преимущественное расширение левого желудочка. Объясняется это тем, что поступление крови в правый желудочек при систоле происходит по пути, несвойственному кровообращению, и, как показали эксперименты с искусственной недостаточностью двустворчатого клапана, не должно быть особенно большим; при диастоле же кровь поступает в левый желудочек из левого предсердия и из незарощенного отверстия в перегородке. Левый желудочек расширяется и гипертрофируется . Сердце при рентген, просвечивании равномерно расширено в обе стороны, причем больше влево, чем вправо (рис. 7), и часто имеет типичную митральную конфигурацию. Одно время считали характерным рентгенологическим •симптомом дефекта желудочковой перегородки симптом Денеке (Deneke), который заключается в синхронической пульсации правого и левого краев сердца. Денеке считал, что правый край образуется гипертрофированным правым желудочком, который отодвинул кверху и кзади правое предсердие. Дальнейшие наблюдения показали, что симптом Денеке в большинстве случаев дефекта перегородки не наблюдается. Его можно отметить лишь в случаях больших грамма прТде- дефектов, когда оба желудочка фекте межжелу- образуют ОДНУ ПОЛОСТЬ. К ТОМУ дочковой пере- же симптом Денеке наблюдает-городки. ся и в таких случаях, где никакого дефекта перегородки нет. В детском возрасте этот симптом встречается чаще. При аускультации на грудине выслушивается грубый шум, который начинается в систоле и заканчивается вторым тоном. Точкой максимальной силы шума является нижняя поло-, вина грудины, а у детей нередко влево от нее, приблизительно на высоте 3-го межреберного промежутка. Здесь при ощупывании можно в отдельных случаях отметить кошачье мурлыканье. В очень редких случаях, когда дефект очень велик, шум может совершенно отсутствовать. Для шума характерна равномерная его интенсивность, в противоположность шумам при поражениях двустворчатого клапана, при к-рых всегда можно отметить нарастание и спадение звуковых явлений. Эта равномерность ясно выступает при записи шумов, когда на кардиофонограмме видны равномерные колебания, заполняющие все пространство между первым и вторым тоном (рисунок 4). Шум иногда настолько резок, что покрывает оба тона; обычно же тоны выслушиваются. Акцентуации тонов в большинстве случаев не отмечено, лишь нек-рые говорят о небольшом усилении второго тона легочной артерии. Электрокардиограмма при дефектах желудочковой перегородки остается иногда без перемен, большей частью же имеет характер преобладания левого желудочка с большим зубцом R в первом отведении и малым R и глубоким зубцом S в третьем отведении. Изменение (рисунок 8)

электрокардиограммы в сторону преобладания левого желудочка может служить важным ди-ференциально-диагностическим признаком при чистых формах дефекта желудочковой перегородки.

Диагноз дефекта перегородки может быть поставлен на основании вышеописанной характерной клинич. картины: грубый шум в Г              7               i Л • - Я и i _ ■ 1 1               /

Рисунок 8. Электрокардиограмма и фонограмма при дефекте межшелудочковой перегородки.

нижней части грудины, увеличенное, преимущественно влево, сердце, преобладание левого желудочка на электрокардиограмме при отсутствии цианоза и акцентуации тонов,—II рог-н о з и оценка трудоспособности при этом пороке сравнительно благоприятны. Прогноз этого порока для детского возраста несколько ху^ же, чем для взрослых, потому что такие дети сравнительно часто погибают от присоединяющихся пневмоний.. (Маслов) и других инфекций; отмечено также сравнительно частое присоединение эндокардита. Кровообращение у лиц с дефектом перегородки очень долго не нарушается, даже при занятиях тяжелым физ. трудом. Больные достигают преклонного возраста (в одном случае до 67 лет) без нарушения кровообращения. Причиной смерти являлись в отдельных случаях парадоксальная эмболия, туберкулез, воспаление легких, и лишь в редких случаях при больших дефектах смерть наступала вследствие нарушенного кровообращения. Аномалии артериального ствола касаются главным образом разделяющей его перегородг-ки. Перегородка может либо совершенно отсутствовать и в этих случаях образуется общий ствол аорты и легочной артерии, либо в ней имеются частичные дефекты — тогда между аортой и легочной артерией будет постоянная связь. Может также измениться и отношение между перегородкой артериального ствола и желудочковой перегородкой, и тогда произойдет перемещение больших сосудов и изменение их связи с желудочками. И наконец перегородка может неравномерно разделить артериальный ствол, и в этом случае произойдет сужение или недостаточность легочной артерии или аорты-. В очень редких случаях изменение числа створок клапанов легочной артерии и аорты может также обусловить сужение и недостаточность этих клапанов. Сужение устья легочной артерии (stenosis art. pulmonalis). Из всех аномалий артериаль- ного ствола наиболее частой является сужение легочной артерии. У детей это клинически самый важный из врожденных пороков, т. к. не менее 4/sBCex детей с П. с, доживших до 12 лет, и не менее половины вообще всех врожденных II. с. падает на эту именно аномалию развития. По Гехту (Hecht), она наблюдается у мальчиков повидимому чаще, чем у девочек. Клин, картину, подобную сужению легочной артерии и обусловленную аномалией перегородки, дает также врожденное сужение т. н. артериального конуса правого желудочка (conus arteriosus dexter) и внутриутробное поражение клапанов легочной артерии. Сужение артериального конуса, т.е. той части правого желудочка, через которую происходит отток крови, является по существу не аномалией легочной артерии, а аномалией сердца, в частности правого желудочка. Происходит сужение либо на всем протяжении конуса либо, что чаще всего, суживается лишь его верхушка. Во всех этих случаях возникает препятствие на пути поступления крови из правого желудочка в легочную артерию. При жизни нет возможности определить характер этого препятствия, к-рое устанавливается лишь аутопсией. Наиболее важным и характерным признаком сужения легочной артерии является резко выраженный цианоз, к-рый наблюдается у б-ного даже при полном покое и еще больше усиливается при всяком физ. напряжении. Отсутствие цианоза при сужении легочной артерии чрезвычайная редкость и наблюдается по-видимому лишь в тех случаях, когда степень сужения невелика. Сужение легочной артерии вызывает уменьшенное поступление крови в легочные капиляры. Венозная кровь содержит значительно меньшее, чем в норме (16 объемных процентов), количество кислорода, что и обусловливает синюшное окрашивание. Содействуют появлению цианоза гиперплазия капи-лярной сети, новообразование капиляров и расширение венозного колена капиляров. Цианоз часто комбинируется с резкой бледностью, так что получается т. н. бледный цианоз (cyanose blanche франц. авторов). Наряду с цианозом можно отметить различной степени одышку, к-рая иногда носит характер припадков, сопровождающихся потерей сознания и эпилепти-формными судорогами. Правый желудочек, которому приходится преодолевать увеличенное сопротивление суженной легочной артерии, гипертрофируется. Область сердца иногда выбухает; замечается эпигастральная пульсация. При перкуссии и рентген, просвечивании сердце обычно увеличено вправо. Часто однако никакого увеличения правой границы сердца установить не удается, а наоборот, имеется некоторое увеличение левой границы сердца. Объясняется это тем, что ранняя гипертрофия правого желудочка вызывает поворот сердца вокруг оси. Правый желудочек при гипертрофии не может распространяться вправо, т. к. он должен отодвинуть правое предсердие, фиксированное полыми венами; он может только повернуться вокруг своей оси, смещение же правого желу-дочка влево по направлению к легочной артерии вполне свободно. При этом правый желудочек располагается спереди, а левый кзади. Т. о. левый край ортодиаграммы образуется не левым желудочком, а правым или обоими вместе. Форма дуги легочной артерии при рентгеноскопии не во всех случаях сужения легочной артерии одинакова. Дуга может быть совершенно неизмененной, иногда же происходит западение

дуги. Но в огромном большинстве случаев отмечалось выбухание и пульсация дуги легочной артерии (рис. 9). Объясняется это растягиванием легочной артерии повышенной силой давления струи крови, выбрасываемой гипертрофированным правым желудочком (Vaquez et Bordet). Но это объяснение не вполне убедительно.

Слева от грудины во втором и третьем межреберных промежутках выслушивается скребущий систолический шум, к-рый распространяется по всем направлениям, преимущественно к правому желудочку. Шум не передается в шейные сосуды. Часто этот шум хорошо выслушивается на спине слева от Div. Шум Рисунок 9. ор-обычно почти покрывает первый тон тодиаграм-легочной артерии, второй же тон вы- ^нт? ле^ слушивается. Акцентуации второго точной ар-тонав огромном большинстве случаев терии. неосложненного сужения легочной артерии не отмечается, а если она и наблюдается, то выражена слабо в отличие от резко выраженной акцентуации при открытом Боталловом протоке. В области максимальной слышимости шума можно ощущать кошачье мурлыканье. Шум,. как и при дефекте желудочковой перегородки, носит равномерный характер, что ясно выступает на кардиофонограмме.—Электрокардио- I /~ Рисунок 10. Электрокардиограмма (Ь и с—I и II отведение), фонограмма (а) и флебограмма (d) при сужении легочной артерии. грамма дает картину резкого преобладания» правого желудочка с малым R и большим S в первом отведении и большим R и малым 8 в третьем (рис. 10 и 11). Раньше такую электрокардиографическую картину считали характерной для всех врожденных П. с. В наст, время выяснилось, что она является очень важным диференциально - диагностическим симптомом именно сужения легочной артерии. На флебограмме можно видеть резко увеличенную пред-сердную волну «а», обусловленную усиленным. сокращением гипертрофированного правого" предсердия, и уменьшение или полное отсутст- вие диастолического коляпса вследствие застоя в области правого сердца. Пульс обычно мал, иногда довольно значительно учащен. Кровяное давление понижено. Очень часто при сужении легочной артерии наблюдается появление деформации пальцев в виде барабанных палочек. Количество НЬ и красных кровяных шариков увеличивается.

Рисунок 11. Электрокардиограмма (& и с—I и III отведение), фонограмма (а) и флебограмма (d) при сушении легочной артерии.

Появление эритроцитоза обусловлено усилением кроветворения вследствие аноксемии и является одним из факторов, содействующих поддержанию нормального снабжения тканей кислородом.—Сужение легочной артерии часто комбинируется с общим инфантилизмом и аномалиями развития в других системах организма. В течении этого врожденного П. играет огромную роль присоединяющееся к нему туб. поражение легких. Т. о. основными симптомами при д и а г н о-з е сужения легочной артерии являются цианоз, иногда бледный, затем резкий систолический шум влево от грудины во II—III межреберном промежутке при отсутствии акцентуированного второго тона, гипертрофия правого желудочка, правограмма электрокардиограммы и увеличенный «а» зубец флебограммы. Необходимо учесть чрезвычайно частую комбинацию сужения легочной артерии с другими П., чаще всего с дефектом желудочковой перегородки. Такая связь становится понятной при учете значения перегородки артериального ствола в формировании желудочковой перегородки.— Оценка трудоспособности и прогноз при сужении легочной артерии неблагоприятны. Средняя продолжительность жизни около 10 лет, и к этому возрасту половина страдающих этим П. погибает. Достижение 20-летнего возраста является исключением. В огромном большинстве случаев б-ные совершенно неспособны ни к какому труду. Смерть чаще всего наступает вследствие туберкулеза или случайных инфекционных заболеваний. Если этого не происходит, то больной погибает при явлениях нарушенного кровообращения. Недостаточность клапанов легочной артерии (insufficientia valvulae semilunaris art. pulmo-nalis). Недостаточность клапанов легочной артерии является редким врожденным пороком. Клиническая картина мало характерна, тем более, что этот порок в описанных случаях всегда комбинировался с сужением легочной артерии и часто с другими пороками. Цианоз слабо выражен. Область сердца выпячена. Толчок ослаблен. Сердце при перкуссии и рентгеноскопии увеличено вправо вследствие гипертрофии и расширения правого желудочка. Слева во втором и третьем межреберьи выслушивается диастолический шум. Иногда наблюдалось раздвоение второго тона. Пульс мал, часто учащен. Артериальное давление 120—80. Малая амплитуда артериального давления, в отличие от недостаточности клапанов аорты, является важным диференциально - диагностическим симптомом. Оценка трудоспособности благоприятна. Больные в некоторых случаях доживали вполне трудоспособными до глубокой старости. При нарушении кровообращения раньше всего появляются застойные явления в легких. Служение устья аорты, как и сужение легочной артерии, может быть следствием неравномерного деления артериального ствола. Сужение артериального конуса левого желудочка (conus arteriosus sinister) и чрезвычайно редко наблюдаемое внутриутробное поражение аортальных клапанов дают одинаковую клиническую картину. Случаи сужения аорты редки и носят казуистический характер. Однако по данным Жуковского, изучавшего пат.-анат. материал новорожденных, этот порок встречается даже чаще, чем стеноз легочной артерии; повидимому большинство детей гибнет в раннем возрасте. Субъективные ощущения при сужении аорты или очень слабы или совсем отсутствуют. Цианоза обычно не наблюдается. Характерным является резкая гипертрофия левого желудочка'. В области второго межреберья справа ощущается систолическое кошачье мурлыканье. Здесь же выслушивается грубый систолический шум, покрывающий первый тон. Второй тон ясно выслушивается, иногда усилен. Толчок резко выражен. Пульс малый и вялый. Данных об электрокардиограмме в описанных случаях не имеется, но a priori следует ожидать преобладания левого желудочка.—Оценка трудоспособности и прогноза повидимому благоприятна. Б-ные достигали в описанных случаях 40—50 лет, были работоспособны и погибали в большинстве случаев от случайных причин. Сужение нисходящего отрезка аортальной дуги. Помимо сужения на месте перехода из левого желудочка в аорту наблюдается также сужение нисходящего отрезка аортальной дуги (isthmus aortae), между местом отхождения левой подключичной артерии и местом впадения в аорту Боталлова протока. Большинство авторов считает причиной этого сужения стягивание аорты рубцующимся Боталловым протоком. Другие же считают, что сужение обусловлено аномалией развития жаберных дуг. Степень •16 сужения варьирует в очень больших пределах—от незначительного сужения до полного зарастания и превращения дуги аорты в слепой мешок. Клиническая картина в очень большой степени зависит от размеров сужения. Субъективные ощущения, особенно при небольшом сужении, почти отсутствуют. Цианоза обычно не наблюдается. Наиболее характерным в картине этого П. является величина сосудов, отходящих от аорты ниже и выше места сужения, и образование между ними коляте-рального кровообращения при посредстве мощных анастомозов, соединяющих гл. обр. разветвления подключичной артерии с разветвлениями наружных подвздошных артерий. Помощью анастомозов достигается доставка крови к полостным органам живота и нижней части туловища. Особенного развития достигают ветви подключичной артерии (аа. mammariae internae, transv. scapulae, cervic. profundae) и ветви наружной подвздошной артерии (art. epi-gastr. и circumfl. ilium prof.). Сильно расширяются также аа. intercostales и аа. lumbales. Все эти колятерали имеют вид поверхностно расположенных, извитых, пульсирующих сосудов толщиной в карандаш или даже палец. При ощупывании эти сосуды дают своеобразное мурлыканье. При аускультации выслушиваются характерные шумы. Сонные и подключичные артерии сильно пульсируют, артерии же нижних конечностей либо едва прощупываются либо вовсе не прощупываются. Толчок резко выражен, опущен и прощупывается часто в VІI межреберном пространстве. Левый желудочек расширен и гипертрофирован. При рентгеноскопии можно видеть кроме гипертрофированного левого желудочка расширенную пульсирующую восходящую аорту. Иногда отмечаются расширение и пульсация легочной артерии. На верхней части грудины выслушивается систолический шум. Здесь же .ощущается мурлыканье. Второй тон аорты ясно выслушивается, обычно акцентуирован. Пульс в сонных артериях и в верхних конечностях приподнимающийся (pulsus celer), в нижних конечностях — вялый (pulsus tardus). Давление в верхних конечностях повышено (до 300 мм), в нижних—понижено.Часто наблюдаются, не в пример остальным врожденным П., отеки. В большинстве случаев (в 37%) отмечена комбинация с, аномалиями развития в других системах организма, особенно часто с гипоспадией. При диагностике сужения аортальной дуги основным является различное развитие артерий верхней и нижней половины туловища, что отличает это заболевание от сужения в месте выхода аорты. Трудно в нек-рых случаях диференцировать с аневризмой аорты. Однако анамнез, RW и другие признаки дают возможность решить окончательно вопрос.— Оценка трудоспособности и прогноз благоприятны даже при значительных степенях сужения. Больные доживают до глубокой старости, сохраняя полностью работоспособность даже в отношении тяжелого физического труда. Смерть наступает от случайных заболеваний и лишь изредка при явлениях нарушенного кровообращения. Перемещение больших сосудов. Изменение положения перегородки артериального ствола и ее отношения к желудочковой перегородке могут повести к различным видам пере- мещения больших сосудов. Можно различать три формы перемещения больших сосудов: 1) изменяется положение перегородки артериального ствола, причем аорта и легочная артерия помещаются таким образом, что аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия—из левого (истинное перемещение, trans-positio vera); 2) изменяется положение перегородки артериального ствола и желудочной перегородки таким образом, что хотя и происходит перемещение больших сосудов, но они все же вследствие измененного положения желудочковой перегородки исходят из тех же желудочков, как и в норме; 3) наконец изменение положения перегородки артериального ствола может повести к тому, что оба больших сосуда будут исходить из одного желудочка, правого или левого. Во всех этих случаях создадутся различные вариации расположения больших сосудов. Из всех этих аномалий клин. значение имеет истинное перемещение сосудов и то лишь тогда, когда оно комбинируется с аномалией, дающей возможность широкого соединения артериальной и венозной крови: с дефектом предсердной или желудочковой перегородки, с открытым Боталловым протоком. В противном случае смерть наступает как только закрывается овальное отверстие и обли-терируется Боталлов проток и так. обр. прекращается связь между малым и большим кругом кровоооращения. Перемещение сосудов является чрезвычайно редким врожденным П. Клин, картина зависит отчасти от характера П., с к-рым комбинируется перемещение сосудов. Основным клин, симптомом является цианоз, к-рый при комбинации с открытым Боталловым протоком особенно резко выражен в верхней половине тела и значительно слабее в нижней. Объясняется это тем, что кровь при перемещений сосудов из верхней полой вены попадает в правый желудочек и оттуда в аорту, сонные и надключичные артерии совершенно не артериализованной, так как эти сосуды отходят из аорты до впадения Боталлова протока, несущего снабженную кислородом кровь. Нижняя часть туловища, получающая кровь из ветвей аорты после впадения Боталлова протока, снабжается кровью, частью артериализованной. В отличие от цианоза при стенозе легочной артерии физической усталости детей не наблюдается и припадков удушья не бывает (Маелов). Сердце имеет кругловатую форму, расположено срединно. При рентгеноскопии справа сверху отмечается перемещенная дуга легочной артерии. В большинстве случаев несмотря на комбинацию перемещения сосудов с другими аномалиями развития тоны при выслушивании чисты. Объясняется это тем, что жизнь сохраняется лишь в тех случаях перемещения сосудов, где соединение малого и большого круга широкое и где следовательно дефекты перегородки велики или Е1оталлов проток широк. Как-раз в таких случаях шумы могут отсутствовать. Кроме случаев истинного перемещения описаны случаи смещения, причем аорта исходит из обоих желудочков. Этот дефект комбинируется с дефектом желудочковой перегородки. Рентгенологически при этом дуга аорты слева отсутствует, и аорта как бы сидит верхом на перегородке (reitende Aorta по Mohr'y).—П р о г н о з при этом пороке неблагоприятен. Огромное большинство (до 75%) погибает в течение первого года жизни. Имеются лишь отдельные наблюдения, когда больные достигали зрелого возраста. Описан даже случай смерти на 39-м году. Во всех этих случаях имелось значительное нарушение кровообращения, делавшее этих больных неспособными к труду. Общий ствол аорты и легочной артерии. Эта аномалия наблюдается в тех случаях, когда не развивается перегородка артериального ствола и следовательно аорта и легочная артерия образуют общий ствол. Случаи этого порока чрезвычайно редки, комбинируются почти всегда с другими врожденными пороками и говорить о характерной клин, картине очень трудно. В большинстве случаев отмечается цианоз. Сердце обычно увеличено вправо. Шумы иногда отсутствуют, иногда выражены, причем локализация их зависит в значительной степени от комбинирующихся П. Диагноз во всех случаях был поставлен после аутопсии. Прогноз неблагоприятен. В огромном большинстве случаев больные погибают в течение первого года. Описан лишь один случай, где б-ной достиг 19-летнего возраста. Незначительные дефекты в стенках перегородки артериального ствола, вызывающие лишь частичное соединение аорты и легочной артерии, мало влияют на кровообращение и при жизни не распознаются. Незаращение Боталлова протока. Боталлов проток соединяет легочную артерию и аорту во время утробной жизни. В норме Боталлов проток облитерируется в течение первой недели внеутробной жизни. Облитерация может задержаться и окончиться к концу первого года. Иногда Боталлов проток полностью не облитерируется, но соединение при этом настолько незначительно, что совершенно не влияет на кровообращение. Об аномалии развития говорится тогда, когда проток совершенно не облитерируется и полностью остается открытым. В комбинации с другими врожденными П. с. открытый Боталлов проток наблюдается довольно часто. Как изолированное поражение встречается значительно реже, но все же является наиболее частым из врожденных П. с. Клиническая картина зависит в значительной степени от диаметра Боталлова протока. Субъективные ощущения обычно очень невелики или даже полностью отсутствуют. Цианоз в чистых случаях не наблюдается. Наличие цианоза заставляет предполагать комбинацию с другими врожденными П. с. и главным образом с сужением легочной артерии. Описаны однако отдельные редкие случаи, где наблюдался цианоз при неосложненном открытом Боталловом протоке. Характерным клин, симптомом является зона притупления (Гергардтовская зона) слева от грудины шириной в палец, выше тупости сердца, доходящая до II ребра. Правый желудочек гипертрофирован вследствие повышения давления в легочной артерии. Одновременно расширяется и гипертрофируется и левый желудочек вследствие увеличенного поступления к нему крови. При рентгеноскопии можно кроме того установить выбухание и резкую пульсацию дуги легочной артерии (рис. 12). При опыте Валь-сальва повышается давление в легочной артерии, значительно уменьшается поступление крови из аорты через Боталлов проток, и дуга легочной артерии уплощается (Bittorf). Слева от грудины во II межреберном пространстве выслушивается громкий систолический шум; иногда шум носит систолически-диа- J"

Рисунок 12. Орто-диаграмма открытого Боталлова протока.

столический характер, в редких случаях—чисто диастолический. Объясняется эта изменчивость звуковых явлений повидимому тем, что кровь через Боталлов проток идет во время систолы по направлению из аорты в легочную артерию, а во время диастолы, наоборот, движется, из легочной артерии в аорту. Шум при открытом Боталловом протоке уменьшается при опыте Вальсальвы и может даже полностью исчезнуть. При давлении на брюшную аорту вследствие вызванного этим повышения артериального давления шум усиливается. Шум хорошо проводится в шейные сосуды. Иногда шум хорошо выслушивается на спине. Вследствие повышенного давления второй тон легочной артерии акцентуирован. Акцентуация второго тона является важным диферен-циально-диагностическим признаком. В месте выслушивания шума ощущается резко выраженное кошачье мурлыканье. В некоторых случаях был отмечен неравномерный пульс на обеих руках, причем на левой сильнее. В некоторых случаях наблюдалось уменьшение или даже исчезновение пульсовых колебаний при глубоком вдохе—pulsus parado-xus. Электрокардиограмма обычно не изменена. Описаны случаи, не подтвержденные однако аутопсией, где имелось на электрокардиограмме преобладание правого желудочка. При большом диаметре Боталлова протока отмечается иногда паралич левого п. recurrentis, • который в этих случаях зажат между расширенным протоком и аортой. Диагноз открытого Боталлова протока обычно сравнительно прост. Базируется он на Гергардтовской зоне притупления, на выбухании и пульсации дуги легочной артерии, уменьшающейся при опыте Вальсальвы, систолическом шуме, проводимом в сосуды, и резко акцентуированном втором тоне легочной артерии.-—Оценка трудоспособности и прогноз в общем благоприятны. При небольшом диаметре открытого Боталлова протока П. этот совершенно не отражается на кровообращении. Больные при этом могут заниматься даже тяжелым физич. трудом и достигают старости (в одном случае до 66 лет). При широком Боталловом протоке, особенно когда он комбинируется с другими аномалиями, нарушение кровообращения наступает в более молодом возрасте. Причиной смерти часто бывает эндокардит, случайные инфекционные заболевания и сравнительно редко нарушение кровообращения. Аномалии правого и левого атрио-вентри-куларных отверстий. Аномалии образования атрио-вентрикулярных отверстий ведут к "их сужению или недостаточности. Сужение и недостаточность обусловлены либо неравномерным делением первичного атрио-вентрикуляр-ного отверстия, причем суживается правое или левое атрио-вентрикулярное отверстие, либо же аномалией развития клапанов. При этом число створок клапанов может увеличиться или уменьшиться, что поведет к недостаточности или сужению,или же свободные края клапанов спаиваются и это вызывает воронкообразное сужение отверстий.—Из всех этих поражений наиболее распространенным, представляющим клин, интерес является сужение левого ат- рио-вентрикулярного отверстия. При п а т. - а н а т. исследовании этих случаев находят либо воронкообразное сужение левого атрио-вентрикулярного отверстия вследствие спаивания краев клапанов, либо сужение самого левого атрио-вентрикулярного кольца, либо же изменение числа створок клапанов; клапаны же не изменены, блестящи, без всяких наложений. При очень резком сужении или даже атрофии смерть наступает в раннем детстве при явлениях резкого цианоза, одышки и иногда отеков. Сердце расширено в обе стороны. Выслушивается резкий пресисто-лический, а при комбинации с недостаточностью и систолический шум на верхушке сердца или в средней части грудины. Такие случаи очень редки. Гораздо чаще наблюдаются случаи, где явления врожденного чистого сужения левого атрио-вентрикулярного отверстия проявляются в периоде полового созревания (болезнь Du-roziez). Обычно это наблюдается у инфантильных, астенического типа женщин, страдающих малокровием, истеро-неврастенией, плохим апетитом и наклонностью к гемороидальным и носовым кровотечениям. В этих случаях в анамнезе нет никаких указаний на суставной ревматизм или какой-либо иной этиологический фактор возникновения порока. Случай такого заболевания отмечен в семье, где были больны две сестры (двуяйцевые близнецы) и их брат (Sachs). За то, что в этих случаях речь идет об аномалии развития, говорит кроме вышеописанной пат.-анатомич. картины комбинация этого заболевания с другими аномалиями развития, особенно с недоразвитием сердца и гипоплазией сосудов. Указания на роль tbc и сифилиса родителей в возникновении этого П. недоказательны (Teissier, Huchard). Также не ясна связь со status thymico-lymphaticus, отмечаемая Нейсером (Neisser). Для клинической картины этого П. характерно отсутствие субъективных вщущений кроме повышенной утомляемости. При перкуссии и аускультации находят обычную картину сужения левого атрио-вентрикулярного отверстия. У верхушки сердца ощущается кошачье мурлыканье. Сердце слегка расширено вправо. Левое предсердие увеличено. На верхушке выслушивается нарастающий преси-столический шум, заканчивающийся акцентуированным первым тоном. Второй тон легочной артерии акцентуирован и обычно раздвоен (ритм перепелки). Рентгенограмма представляет характерную митральную форму сердца. Электрокардиограмма дает картину преобладания правого желудочка.—Оценка трудоспособности и прогноз в этих случаях значительно более благоприятны, чем при эндо-кардитическом сужении. Течение болезни благоприятно и нарушение кровообращения наступает очень поздно. Случаи недостаточности митральных клапанов вследствие врожденной аномалии развития чрезвычайно редки и носят казуистический характер. Обычно они комбинируются с сужением, и смерть наступает в раннем детстве. Клин, картина при этом резко варьирует в зависимости от комбинации с различными другими П. развития/Каждый описанный случай имеет свою клин, картину, в основе сходную с клин, картиной недостаточности митрального клапана эндокардитичес-кого происхождения. Неравномерное деление первичного атрио-вентрикулярного отверстия может повести к сужению и правого атрио-вентрикулярного отверстия. Случаи эти значительно реже, чем сужение левого отверстия. Клин, картина характеризуется резким цианозом, одышкой, барабанными пальцами и гиперглобулией. Часто наблюдается резко выраженный отек. В нижней части грудины выслушивается резкий систолический и диастолический шум. Здесь же ощущается кошачье мурлыканье. Правый желудочек резко уменьшен и при аутопсии его иногда находили как незначительный придаток к левому желудочку. Прогноз чрезвычайно неблагоприятен. Смерть наступает в раннем возрасте, не позже чем к 5 годам. Недостаточность трехстворчатого клапана является также чрезвычайно редкой аномалией развития. Описано всего около 10 таких случаев (Blumenfeld), причем этот П. комбинировался с другими аномалиями развития сердца. Клин. картина резко варьирует. Обычно находили цианоз, резко увеличенный правый желудочек. Систолический шум в нижней части грудины; там же и кошачье мурлыканье. Любопытно, что положительный венный пульс, характерный для приобретенной недостаточности трехстворчатого клапана, часто отсутствует. Прогноз обычно неблагоприятен. Больные погибают в молодом возрасте при явлениях нарушенного кровообращения. Описан лишь один случай, где больная дожила до старости и умерла от случайной причины. Врожденные пороки, обусловленные внутриутробным эндокардитом. Внутриутробный эндокардит может вызвать поражение клапанов: двустворчатого, трехстворчатого, аортального и легочной артерии и обусловить их сужение и недостаточность. Вследствие специфических условий кровообращения плода, когда главная работа падает на правое сердце, чаще всего поражаются клапаны трехстворчатый и легочной артерии, значительно реже— двустворчатый и как величайшая редкость— аортальный клапан. Поражение клапанов по своей клинич. картине сходно с картиной сужения и недостаточности, вызванной аномалиями развития. Решить вопрос об этиологии врожденного П. иногда удается на основании косвенных данных. Основным критерием при решении вопроса является свойственная аномалиям клапанов в отличие от поражений клапанов, обусловленных внутриутробным эндокардитом, частая комбинация с другими аномалиями сердца и отчасти других органов. Некоторым подспорьем в диференциальной диагностике может служить подробный опрос состояния матери во время беременности. Перенесенные инфекционные заболевания, особенно в последние месяцы беременности, могут стать источником внутриутробного эндокардита. Часто при жизни вопрос об этиологии П. так и остается невыясненным. Но и при пат.-анатомич. исследовании вопрос об этиологии решается не так легко. Наличие веррукозных наложений на клапанах не решает вопроса, т. к., как уже отмечалось, аномалии клапанов предрасполагают к эндокардиту. Решающим является микроскоп, исследование миокарда. При внутриутробных эндокардитах можно всегда найти в миокарде остатки воспалительных явлений: рубцы, некрозы, скопления лейкоцитов, расширенные сосуды, ги- гантские ядра в волокнах и т. д. Такое поражение миокарда никогда не отмечается даже при тяжелых аномалиях сердца, хотя бы они в дальнейшем и осложнялись воспалительным процессом (Менкеберг).—Важно отметить значительную разницу в течении болезни обеих групп клапанных поражений. Сужение и недостаточность клапанов, обусловленные внутриутробным эндокардитом, протекают гораздо более тяжело. Значительно чаще наблюдаются возвратные эндокардиты, сопровождаемые повышенной t°. Трудоспособность нарушается значительно сильнее, чем при пороках, обусловленных аномалиями развития. Нарушение кровообращения и смерть наступают гораздо раньше. Особенности профилактической терапии врожденных пороков. Точная диагностика врожденного П. чрезвычайно важна в установлении общего режима больного и в особенности при проф. отборе. У подростков с сужением легочной артерии и большим дефектом желудочковой перегородки нужно быть чрезвычайно осторожным при выборе профессии. Им можно работать лишь в тех производствах, где не требуется физич. напряжения. Некоторые же врожденные П. (истинная декстрокардия, открытое овальное отверстие) можно совершенно не учитывать при проф. отборе. Конечно каждый отдельный случай приходится индивидуализировать и общую оценку давать по состоянию кровообращения. Правильное с определенными промежутками питание и целесообразная пища являются обязательными с момента рождения. Необходимо избегать никотина, алкоголя и всяких псих, возбуждений. Грудной ребенок должен вскармливаться по возможности грудью; при затруднениях сосания ему дают сцеженное грудное молоко из бутылочки или с ложки. Принимая во внимание, что дети с врожденным П. с. легко поддаются охлаждению и что у них легко развивается цианоз, следует беречь их от холода. С этой целью желательно предоставить таким детям возможность проводить ■ зиму в теплом климате. Однако не следует вдаваться в крайности и слишком приучать детей к теплу. Следует осторожно пробовать закалять организм прохладными обтираниями, обливаниями и другими подобными процедурами. Держать таких детей длительно в постели нецелесообразно, так как это может сделать из них бблыпих инвалидов, чем они есть на самом деле; наоборот, осторожно, с учетом всех условий в каждом данном случае следует приучать сердце к упражнениям. Детей следует всеми мерами оберегать от инфекций, зная, что врожденный порок сердца предрасполагает к заболеванию эндокардитом. Общие школы с режимом, приноровленным для здоровых детей, конечно не вполне пригодны для детей с тяжелыми сердечными пороками; кроме того скученность увеличивает опасность инфекции. Во всех случаях следует проводить общее укрепляющее лечение с использованием всех возможностей предоставления таким детям больше света и воздуха, полноценной, но небольшой по объему диеты. Все сказанное об особенностях режима детей с врожденными П. с. относится к тяжелым порокам; само собой понятно, что в случаях, где порок устанавливается только физич. исследованием, и где, как это часто бывает, нет никаких субъективных явлений или они незначительны, — там нет нужды подвергать ' ребенка особому режиму, а следует оставить в обычных для него условиях. Вопрос о родах разрешается в каждом отдельном случае в зависимости от состояния кровообращения. Терапия при нарушении кровообращения такая же, как и при приобретенных пороках сердца. Вследствие преимущественного поражения правого сердца с цианозом и одышкой приходит-' ся чаще прибегать к кровопусканиям и лечению кислородом. Нужно также помнить, что б-ным с сужением легочной артерии грозит tbc легких и учитывать это при устройстве их быта и труда.                            л. Фогепьсон. Лит.: Жуковский В., Врожденные пороки сердца у детей, СПБ, 1913; Зеленин В. иЛясс М., Пороки сердца. М., 1932 (лит.); Островский С, Врожденные пороки сердца в раннем грудном возрасте, Рус. врач, 1911, № 7;Фогельсон Л. и Борисова Е., К диференциальной диагностике врожденных пороков сердца, Мед.-биол. ж., 1927, № 6; Ab el-man п М., Diagnose u. Prognose der angeborenen Herz-fehler, Erg. d. inn. Med., B. XII, 1913 (лит.); MSncke-berg J., Missbildungen des Herzens (Hndb. d. spez. pathol. Anatomie u. Histologie, hrsg. v. F. Henke u. O. Lubarsch, B. II, В., 1924, лит.); Nobecourt P., Clinique medicale des enfants, Affections de l'appareil circulatoire, P., 1925. См. также лит. к ст. Сердце.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Смотреть что такое "ПОРОКИ СЕРДЦА" в других словарях:

  • ПОРОКИ СЕРДЦА — стойкие изменения в строении сердца, создающие препятствия нормальному току крови. Порок сердца, обусловленный ревматизмом (реже септическим эндокардитом, сифилисом, атеросклерозом), называют приобретенным. Возможны митральный, аортальный,… …   Большой Энциклопедический словарь

  • ПОРОКИ СЕРДЦА — ПОРОКИ СЕРДЦА, стойкие изменения в строении сердца или отходящих от него крупных сосудов, создающие препятствия нормальному току крови. Различают врожденные (возникают как пороки развития) и приобретенные (главным образом вследствие ревматизма,… …   Современная энциклопедия

  • Пороки сердца — ПОРОКИ СЕРДЦА, стойкие изменения в строении сердца или отходящих от него крупных сосудов, создающие препятствия нормальному току крови. Различают врожденные (возникают как пороки развития) и приобретенные (главным образом вследствие ревматизма,… …   Иллюстрированный энциклопедический словарь

  • ПОРОКИ СЕРДЦА — – врожденные или приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающие передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Врожденные …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Пороки сердца — Запрос «Порок сердца» перенаправляется сюда; о кинофильме см. Порок сердца (фильм). Пороки сердца патологическое состояние сердца, в ходе которого наблюдаются дефекты клапанного аппарата, или его стенок, приводящие к сердечной недостаточности.… …   Википедия

  • Пороки сердца —         стойкие неправильности в строении сердца, нарушающие его функцию. Различают врождённые и приобретённые П. с. Врождённые П. с. результат нарушения формирования сердца и крупных сосудов в первую половину внутриутробного развития Плода, чему …   Большая советская энциклопедия

  • пороки сердца — стойкие изменения в строении сердца, создающие препятствия нормальному току крови. Порок сердца, обусловленный ревматизмом (реже септическим эндокардитом, сифилисом, атеросклерозом), называется приобретённым. Возможны митральный, аортальный,… …   Энциклопедический словарь

  • ПОРОКИ СЕРДЦА — стойкие изменения в строении сердца, создающие препятствия нормальному току крови. П. с., обусловленный ревматизмом (реже септич. эндокардитом, сифилисом, атеросклерозом), наз. приобретённым. Возможны митральный, аортальный, митрально аортальный… …   Естествознание. Энциклопедический словарь

  • пороки сердца — врождённые или приобретённые изменения в строении клапанов, перегородок, стенок сердца, нарушающие циркуляцию крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Врождённые пороки (выявляются у 1% новорождённых) возникают в… …   Биологический энциклопедический словарь

  • ПОРОКИ СЕРДЦА — Аконит, 3х, 3 и бвр обострение ревмокардита с клапанным пороком сердца. Колющие боли в грудной клетке, иррадиирующие в левое плечо. Сердцебиение с упадком сил. Пульс полный, твердый, напряженный, скачущий, интермиттирующий. Состояние страха,… …   Справочник по гомеопатии

Книги

Другие книги по запросу «ПОРОКИ СЕРДЦА» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.